Проекты

Краткое описание

Проект «Путь к здоровью» — это устойчивая комплексная система помощи людям с нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) и их близким, проживающим на территориях Сибири, Дальнего Востока и Урала. Суть проекта заключается в закрытии критических информационных, медицинских и социальных потребностей благополучателей для улучшения качества их жизни и состояния здоровья.

Проект будет реализован по пяти ключевым направлениям. Первое — консультативная поддержка через работу «Горячей линии», которая обеспечивает семьи с НМЗ актуальной информацией по вопросам лекарственного обеспечения, в том числе о работе фонда «Круг добра», вопросам льгот, паллиативного сопровождения и реализации ИПРА, включая психологическую поддержку.

Второе — обеспечение дистанционного доступа к мультидисциплинарной команде специалистов для непрерывного наблюдения за состоянием здоровья. В связи с острым дефицитом узких специалистов в регионах фонд организует годовые консультации с врачом-эндокринологом, врачом-гастроэнтерологом, врачом-ортопедом и специалистом по респираторной поддержке. Это позволяет решать проблемы со здоровьем в короткие сроки без необходимости пересекать дальние расстояния, что жизненно важно для людей с НМЗ с выраженными двигательными нарушениями, которые годами не выходят из дома.

Третье направление — организация лабораторных и инструментальных исследований. Для подготовки к консультациям подопечные могут сдавать комплексные анализы в пунктах забора или на дому через лабораторию-партнера «Инвитро». Фонд также проводит ночную пульсоксиметрию на дому с помощью прибора «Мир Спиродок». Это уникальное исследование позволяет оценить работу респираторной и сердечно-сосудистой систем во сне с выдачей специального протокола. Его значимость критична, так как даже крупные региональные учреждения не обладают возможностями оценки дыхания во сне, и единственной альтернативой для пациентов остается госпитализация в федеральные центры.

Четвертое направление — флагманское очное мероприятие, которое в 2027 году пройдет в пятый, юбилейный раз. «СМА Фест 2027» создан для очного осмотра подопечных мультидисциплинарной командой. На мероприятие съезжаются семьи с НМЗ из Сибири и Дальнего Востока, чтобы получить полноценный медицинский и реабилитационный маршрут в удобном формате: все специалисты работают в одной команде, в одном месте. В рамках фестиваля организуются специфические выставки современных возможностей поддержки при НМЗ: выставка технических средств реабилитации (ТСР), респираторного оборудования и специализированного питания.

Пятым, новым направлением проекта станет проведение обучающего мастер-класса по ортезированию для специалистов МПРОП г. Новосибирска. Обучение навыкам изготовления сложных ортопедических изделий детям и взрослым с НМЗ позволит внедрить передовые технологии помощи непосредственно в регионе проживания пациентов. Запрашиваемая поддержка необходима для продолжения деятельности по проекту «Путь к здоровью» и улучшения качества его реализации.

Цель

1. Повышение качества жизни и здоровья детей и взрослых с нервно-мышечными заболеваниями, проживающих в регионах Сибири, Дальнего Востока и Уральского федерального округа.
2. Повышение профессиональных компетенций региональных специалистов в области нейро-мышечных заболеваний и нейроортопедии.

Задачи

1. Повышение доступности комплексной качественной мультидисциплинарной медицинской помощи для пациентов с НМЗ в регионах Сибири, Дальнего Востока и УФО.
2. Оказание информационной поддержки для людей со СМА и другими НМЗ, а также их семей по направлениям: консультирование по особенностям заболеваний, лекарственное обеспечение, социальные возможности для инвалидов, психологическая поддержка и другое по запросам.
3. Формирование системы дистанционного наблюдения для предотвращения жизнеугрожающих состояний.
4. Обучение специалистов региональных учреждений здравоохранения и ПРОП.
5. Обеспечение своевременной диагностики и профилактики вторичных осложнений
6. Оценка эффективности и результативности проекта по итогам проведенных мероприятий

Обоснование социальной значимости

Проект создан для решения проблем со здоровьем, с которыми сталкиваются люди с нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ). К этой группе относятся спинальная мышечная атрофия (СМА) различных типов, миодистрофия Дюшенна (МДД), миопатии и другие генетические патологии, главным проявлением которых является прогрессирующая мышечная слабость. При данных заболеваниях неизбежно запускается каскад вторичных осложнений: деформации позвоночника (сколиоз, кифоз, гиперлордоз), остеопороз, контрактуры суставов, а также поражение дыхательной и сердечной мускулатуры. На данный момент на попечении фонда «СМА Сибирь» состоит 193 подопечных, проживающих на территориях Сибирского (СФО), Дальневосточного (ДФО) и Уральского (УФО) федеральных округов. Из них 124 — дети и 69 — взрослые. География охватывает десятки субъектов РФ с низкой плотностью населения и огромными расстояниями между населенными пунктами, где отсутствуют федеральные медицинские центры и специализированные нервно-мышечные отделения. В сентябре 2026 года фонд «СМА Сибирь» провел опрос 56 своих подопечных из целевых регионов . Результаты подтвердили наличие глубокого системного кризиса медицинского сопровождения, который сводит на нет эффективность дорогостоящей лекарственной терапии. 69% семей подтвердили полное отсутствие мультидисциплинарного подхода в своем регионе. В условиях НМЗ, где взаимосвязано страдают дыхание, глотание, опорно-двигательный аппарат и нутритивный статус, отсутствие связи между неврологом, пульмонологом, гастроэнтерологом и ортопедом делает дорогостоящее лечение бессмысленным. Семья остается один на один с набором разрозненных специалистов, каждый из которых дает свое мнение, не видя общей картины. 91% семей вынуждены искать второе медицинское мнение в онлайне. Отсутствие в поликлиниках профильных врачей (пульмонологов, гастроэнтерологов, специалистов по подбору технических средств реабилитации ) и базового инструментального оснащения вынуждает родителей самостоятельно изучать медицинскую литературу и принимать решения, которые должны приниматься консилиумом врачей. 45% семей открыто заявляют о недоверии к местным врачам. Жалобы на сопутствующие состояния списываются на основной диагноз. Пациенты или их родители вынуждены становиться экспертами-самоучками, чтобы объяснять медикам базовые протоколы ведения заболевания и доказывать необходимость назначения анализов или оборудования. Актуальность проблемы окончательно сместилась от этапа «добыть лекарство» к этапу «организовать жизнь с лекарством». Региональная система здравоохранения объективно не может закрыть эти потребности. Семья остается один на один с болезнью, а ответственность за тактику лечения, предотвращение жизнеугрожающих состояний и профилактику вторичных осложнений полностью переложена на плечи непрофессионалов. Проблема подтверждается клиническими рекомендациями Минздрава РФ по ведению пациентов со СМА, которые предписывают мультидисциплинарный подход и регулярный мониторинг респираторной функции — в частности, проведение ночной пульсоксиметрии не реже одного раза в 3–6 месяцев. Однако в реальности в регионах ДФО и Сибири отсутствуют не только аппараты для проведения данного исследования, но и врачи, обученные интерпретировать его результаты. Без регулярного наблюдения нейроортопеда и специалиста по ТСР у людей с НМЗ стремительно развиваются вторичные осложнения. Низкое качество местного ортезирования (травматичные туторы, устаревшие материалы) само по себе провоцирует развитие деформаций. Ситуацию усугубляет географический фактор, для жителей регионов поездка в федеральный центр требует не только финансовых затрат, но и сопровождается практическими сложностями. Транспортировка маломобильного человека и реанимационного оборудования на расстояния в тысячи километров часто физически невозможна. В результате пациент годами не получает качественного медицинского наблюдения. На родителей и ухаживающих лиц ложится двойная нагрузка. Помимо круглосуточного физического ухода, они вынуждены осваивать навыки: учиться правильно позиционировать тело, делать суставную гимнастику, пользоваться откашливателем и мешком Амбу. Им жизненно необходима четкая программа действий и понимание того, как реагировать в экстренных ситуациях. Поскольку состояние пациента постоянно меняется (на фоне улучшений от патогенетической терапии или, наоборот, прогрессирования осложнений), эти навыки требуют регулярной профессиональной коррекции, которая в регионах недоступна. Из года в год качество региональной помощи не улучшается. Без создания внешней системы сопровождения, которая свяжет пациента с мультидисциплинарной командой и обучит семьи ежедневному уходу, дорогостоящая терапия превратится лишь в паллиативную меру. В регионах реализации проекта отсутствуют НКО, оказывающие аналогичные услуги. При этом существующая система здравоохранения не обеспечивает должного качества медицинской помощи и не в полной мере удовлетворяет потребности пациентов, что подтверждает высокую значимость проекта.

География проекта

Сибирский федеральный округ (СФО): Республика Алтай Республика Тыва Республика Хакасия Алтайский край Красноярский край Иркутская область Кемеровская область — Кузбасс Новосибирская область Омская область Томская область Уральский федеральный округ (УФО): Курганская область Свердловская область Тюменская область Челябинская область Ханты-Мансийский автономный округ — Югра Ямало-Ненецкий автономный округ Дальневосточный федеральный округ (ДФО): Республика Бурятия Республика Саха (Якутия) Забайкальский край Камчатский край Приморский край Хабаровский край Амурская область Магаданская область Сахалинская область Еврейская автономная область Чукотский автономный округ

Целевые группы

1. Дети, подростки и взрослые с установленным нервно-мышечным заболеванием, проживающие на территории Сибирского федерального округа, Уральского федерального округа и Дальневосточного федерального округа.
2. Семьи и иные ухаживающие лица за людьми с нервно-мышечными заболеваниями, проживающие на территории Сибирского федерального округа, Уральского федерального округа и Дальневосточного федерального округа.
3. Специалисты сферы здравоохранения оказывающие медицинскую помощь людям с нервно-мышечными заболеваниями, включая специалистов паллиативной службы на территории Сибирского федерального округа, Уральского федерального округа и Дальневосточного федерального округа