Проекты

Краткое описание

Благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-бабочки» (далее - Фонд) 11 лет ведет работу по оказанию помощи пациентам, страдающим генными дерматозами, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом. На сегодняшний день Фонд курирует 2 500 детей и взрослых из РФ и стран СНГ.
Фонд реализует 16 программ медицинской и социальной помощи подопечным по следующим направлениям: обучение медицинских специалистов, стационарное лечение, реабилитация, эрготерапия, адресное обеспечение перевязочными средствами и медикаментами, медицинский патронаж и сопровождение, генетическая диагностика, помощь новорожденным и отказным детям с буллезным эпидермолизом и ихтиозом, стоматологическая, психологическая и юридическая помощь, социально-психологическая адаптация, помощь взрослым подопечным, ЭКО для семей с буллезным эпидермолизом.
В 2022 году Фонд столкнулся с увеличением количества обращений от семей пациентов с генными дерматозами, проживающими на территориях ЛДНР с просьбой об оказании медицинской и социальной адресной помощи. Командой фонда было принято решение о выделении этой деятельности в отдельное направление работы.
Реализация проекта даст возможность гражданам ЛДНР, страдающим тяжелыми формами генных дерматозов, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом, своевременно получить доступную и качественную медицинскую и социальную помощь по месту жительства, а также высокотехнологичную помощь в РФ, что в дальнейшем позволит значительно снизить риск развития тяжелых осложнений заболевания, минимизировать процент ранней инвалидизации и смертности, и в целом повысит качество жизни пациентов и их семей.
Полное описание проекта в Приложении №1.

Цель

1. Оказание медицинской и социальной помощи пациентам с генными дерматозами, в том числе с редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом, в ЛДНР.
2. Совершенствование системы оказания медицинской и социальной помощи пациентам с генными дерматозами, в том числе с редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом, в ЛДНР.

Задачи

1. Создание условий для повышения квалификации медицинского персонала
2. Обеспечение доступности медицинской и социальной помощи для пациентов из ЛДНР
3. Создание логистической цепочки в обеспечении пациентов перевязочными материалами, специализированным лечебным питанием, эмолентами — профессиональными средствами ухода за кожей
4. Сопровождение партнерских НКО по выстраиванию работы между благополучателями и органами государственной власти

Обоснование социальной значимости

Буллезный эпидермолиз (далее - БЭ) встречается у 1 ребенка на 30-50 тысяч новорожденных и характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей, эрозий при малейших прикосновениях или травмах. Основные проявления ихтиоза - выраженная сухость, усиленное шелушение кожи, глубокие трещины и раны, а значит - высокий риск инфицирования. Частота встречаемости - у 1 ребенка на 30 тысяч новорожденных.
Атопический дерматит возникает из-за нарушения иммунного ответа организма и изменения барьерной функции кожного покрова, проявляется шелушением, трещинами, нестерпимым зудом. Достаточно часто это заболевание сопровождается присоединением вторичной инфекции и такими сопутствующими состояниями как аллергический ринит и бронхиальная астма. Частота встречаемости - у 230 на 100 000 человек. Псориаз проявляется яркими пятнами, шелушением и зудом. При тяжелых формах псориаза имеет место ранняя инвалидизация пациентов из-за псориатического артрита, который приносит нестерпимую боль и дискомфорт. Частота встречаемости - 225 на 100 000 человек.
Пациенты с тяжелыми формами этих заболеваний являются наиболее незащищенной категорией граждан, испытывают сложности в лечении, ежедневном уходе и жизнеобеспечении.
Новорожденные — это особенная группа пациентов, которая нуждается в незамедлительном оказании помощи с первых дней жизни. В среднем в Российской Федерации каждый месяц появляется на свет 6–8 детей с БЭ и ихтиозом. В 2022 году наблюдается прирост рождаемости детей с врожденными генными дерматозами. Только в первом полугодии текущего года Фондом зарегистрировано 33 новорожденных, из них 2 - из ЛДНР.
Что касается псориаза, то последние несколько лет отмечается негативная тенденция, характеризующаяся увеличением количества тяжелых форм псориаза (псориатическая эритродермия, пустулезный псориаз, артропатический псориаз) и ухудшением состояния пациентов из-за несвоевременного и/или некорректного лечения. За период 2011-2018 гг в РФ отмечается 11% прирост распространенности псориазом.
По данным мировой литературы, в последние 30 лет отмечается неуклонный рост заболеваемости атопическим дерматитом. Распространенность симптомов атопического дерматита в различных регионах РФ, по результатам стандартизированного эпидемиологического исследования в рамках программы ISAAC (International Study of Asthma and Allergy in Childhood, Международное исследование астмы и аллергии у детей), составила от 6,2 до 15,5%.
По данным, предоставленным Министерствами здравоохранения в ДНР насчитывается 1116 пациентов с тяжелыми формами генных дерматозов, в ЛНР - 859 пациентов.
В ЛДНР не предусмотрено государственное обеспечение пациентов с генодерматозами жизненно необходимыми перевязочными материалами, специализированным лечебным питанием, профессиональными средствами ухода за кожей. В месяц таким больным требуется от 50 до 700 тысяч рублей для ухода за особенной кожей.
Пациенты в периоды обострений боевых действий в ЛДНР с 2014 года по несколько месяцев могли не получать квалифицированную медицинскую помощь, не имели доступ к необходимым перевязочным материалам и лекарственным препаратам, и другим средствам ухода за кожей. Любой перерыв в лечении таких больных может привести к катастрофическим последствиям для здоровья и жизни. Отсутствие гигиены в антисанитарных условиях жизни повышает риск присоединения вторичной инфекции — это приводит к воспалениям, а в запущенных случаях к сепсису, что является жизнеугрожающим состоянием. Отсутствие специализированного питания приводит больных БЭ к белково-энергетической недостаточности, длительно не заживающим ранам, гипопротеинемии, анемии и другим осложнениям. Пациенты с определенными формами ихтиоза и тяжелым атопическим дерматитом нуждаются в специализированных гипоаллергенных смесях, особенно маленькие пациенты до 2 лет.
Для проведения качественной и эффективной работы с такими пациентами необходимо постоянное дополнительное обучение и повышение квалификации медицинских специалистов. В условиях продолжительной вынужденной изоляции у медицинских специалистов ЛДНР не было доступа к актуальной профессиональной информации, отсутствовали возможности повышения квалификации, обмена знаниями и опытом на международном уровне. На сегодняшний день устаревшая материально-техническая база медицинских учреждений ЛДНР не может позволить специалистам провести качественную диагностику, генетические исследования, организовать стационарное лечение, предоставить высокотехнологичные виды помощи и реабилитацию для целевой группы проекта.
В результате возросшей внутренней и внешней миграции на территориях ЛДНР возникли сложности по учету пациентов, актуализации медицинских баз данных, В связи с оттоком кадров во всех населенных пунктах республик зафиксирован существенный дефицит профильных медицинских специалистов. Из-за нарушенной логистики и транспортного сообщения между населенными пунктами республик у врачей нет возможности наблюдать больных на отдаленных территориях, осуществлять патронажи.

География проекта

РФ, ЛНР, ДНР

Целевые группы

1. Пациенты, страдающие редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом, тяжелыми формами атопического дерматита и псориаза, проживающие в ЛДНР, а также пребывающие на территории РФ в статусе «беженец».
2. Профильные медицинские специалисты системы здравоохранения республик (организаторы здравоохранения, врачи, средний медицинский персонал).
3. Сотрудники некоммерческих организаций (далее - НКО), которые оказывают помощь уязвимым категориям граждан на территории ЛДНР.