Проекты

Краткое описание

Проект "Простыми шагами по редкой диете" реализуется с целью сохранения здоровья и достигнутых результатов диетотерапии у пациентов с фенилкетонурией. Проект поспособствует бОльшей заинтересованности среди людей страдающих фенилкетонурией (далее - ФКУ) к пожизненному соблюдению диеты. Для этого в рамках проекта будет разработана рецептура и технология приготовления 9 адаптированных низкобелковых блюд при участии диетолога-нутрициолога, проведено 3 кулинарных мастер-класса, в которых примут участие как пациенты с фенилкетонурией, так и члены их семей. По итогам проекта будет выпущена брошюра (в печатном и электронном вариантах) с разработанными в рамках проекта блюдами и основными рекомендациями по низкобелковой диете. В проекте примут участие более 60 представителей целевой аудитории, более 300 представителей воспользуются печатным или электронным вариантом брошюры. Особенностью проекта "Простыми шагами по редкой диете", делающим его уникальным, является не только редкость диагноза и малочисленность целевой аудитории, но и сам подход к решению проблемы через проведение кулинарных мастер-классов. Уроки кулинарного мастерства - актуальный и креативный подход к формированию у страдающих ФКУ приверженности диете. Этот подход позволит сгладить существенные ограничения в питании, даст инструмент для формирования максимально здорового, полноценного и вкусного рациона, что в свою очередь, станет источником мотивации к пожизненному соблюдению диеты.
Со стороны сообщества проект также поспособствует повышению уровня ответственности в подходе к собственному здоровью и повлияет на качество жизни пациентов. Пациенты приобретут навыки приготовления низкобелковых блюд, которыми в дальнейшем расширят свой повседневный рацион. Появится уверенность в собственных силах и возможностях, в том, что низкобелковая кулинария доступна каждому пациенту. Улучшится психоэмоциональный настрой и это поможет поддержанию ресурсного состояния на длительный срок. В итоге стабилизируются показатели фенилаланина в крови пациентов, что положительно скажется на их самочувствии.
Информационное освещение проекта поможет побудить к возращению на диету той части пациентов, которые по каким либо причинам от нее отказались. В целом проект повысит уровень информированности общественности и привлечет внимание к проблемам людей с диагнозом фенилкетонурия.

Цель

1. Сохранение здоровья и достигнутых результатов в лечении у пациентов с фенилкетонурией. Развитие мотивации к пожизненному соблюдению диеты.

Задачи

1. 1. Разработка адаптивного меню
2. 2. Формирование практических навыков в приготовлении низкобелковых блюд
3. 3. Выпуск печатной продукции с адаптированными рецептами (брошюра)
4. 4. Распространение положительного опыта среди целевой аудитории(информационное освещение деятельности), через соц.сети, тематические группы, медико-генетический центр г. Москвы

Обоснование социальной значимости

Внедрение неонатального скрининга на территории РФ позволило улучшить доклиническую диагностику фенилкетонурии (далее - ФКУ) и привело к увеличению числа пациентов, состоящих на учете в медико-генетических центрах и нуждающихся в постоянной диетотерапии. ФКУ-тяжелое генетическое заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот (фенилаланина). Заболевание не вылечивается и требует соблюдения диеты в течение всей жизни (Клинические рекомендации «Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфениналаланемии», возрастная группа дети/взрослые, год утверждения 2020). По данным скрининга в РФ частота выявления таких пациентов 1:6000, что является показателем орфанного заболевания. https://vk.com/wall-212339421_447 Многолетний опыт наблюдения и исследований доказывает, что при ФКУ необходимо придерживаться диеты в течении всей жизни, что позволяет избежать тяжелых последствий диагноза. https://nutricia-medical.ru/hcp/video/fenilketonuriya-dieta-dlya-zhizni.html При несоблюдении диеты у пациентов с ФКУ наблюдается повышенная концентрация фенилаланина в крови, что ведет к поражению ЦНС, задержке психомоторного развития (вплоть до умственной отсталости), нарушению поведения, возникновению трудностей в социальной адаптации. Развиваются психо-неврологические заболевания - неврозы, депрессии, эпилептические приступы. Строгое ограничение фенилаланина в питании таких пациентов является обязательным условием для детей и взрослых. Из рациона исключаются все продукты животного происхождения (мясо, рыба, молочные), хлебобулочные и кондитерские изделия, все продукты с содержанием белка более 2 гр/на 100 гр продукта. Для полноценного соблюдения диеты при ФКУ необходимы: - специализированные аминокислотные смеси (АКС) без фенилаланина, для обеспечения физиологической потребности в белке, витаминах, минеральных веществах; - низкобелковые и безбелковые продукты (заменители муки, молока, яиц, низкобелковые макароны, рис, и тп). На фоне диетотерапии необходимо проводить контроль как содержания фенилаланина в крови, так и нутритивного статуса пациента, его физиологического и интеллектуального развития с привлечением врачей-специалистов (генетик, диетолог, нутрициолог, психолог). Важно отметить, что соблюдение низкобелковой диеты требует огромных усилий и от пациентов, и от членов их семей. Для приготовления низкобелковых блюд нужны особые знания и умения: продукты, используемые в рационе, на 90% состоят из крахмала, обладают специфическим вкусом и сложны в приготовлении. Ежедневно пациенты и их семьи сталкиваются с серьезными ограничениями в повседневной жизни. Здоровье и самочувствие больных ФКУ зависит от соблюдения всех составляющих диетотерапии и включает в себя: ежедневный подсчет КБЖУ и употребляемого фенилаланина; ведение пищевого дневника (взвешивание и запись всех употребляемых продуктов); взвешивание и прием АКС 3-4 раза в сутки. Диета должна постоянно пересчитываться с учетом возраста и физических особенностей пациента (масса тела, потребность в белке, физическая активность) с обязательным использованием вспомогательных средств (весы, таблицы, калькулятор). Сложной задачей становится покупка низкобелковых продуктов: они не продаются в обычных магазинах, а их стоимость в несколько раз превышает стоимость обычных. Серьезные трудности пациенты испытывают при поступлении в образовательные учреждения (сады, школы, колледжи). Специальное питание для детей с ФКУ не предусмотрено, они вынуждены постоянно носить с собой контейнеры с едой и АКС. https://www.miloserdie.ru/article/a-pri-chem-tut-glyuten-oni-nas-pereputali-s-drugim-diagnozom-detyam-s-fenilketonuriej-v-shkolah-nechego-est/ Из-за малочисленности пациентов, в Москве отсутствует целостная система их поддержки. Не хватает профильных специалистов: генетиков, диетологов, психологов, неврологов, терапевтов, и тп. Ограничение в еде, ее однообразие, необходимость жестко контролировать базовые потребности, а также недостаток общения между пациентами и членами их семей, накладывает отпечаток на психоэмоциональную сферу страдающих ФКУ. https://russian.rt.com/russia/article/858211-deti-fenilketonuriya-pitanie-problemy Особенно остро эта проблема стоит в подростковом и взрослом возрасте, когда у пациентов и членов их семей накапливается усталость от жестких требований диеты, происходит эмоциональное выгорание, теряется мотивация к ее соблюдению. У женщин с ФКУ беременность без подготовки может закончиться рождением ребенка с врожденными патологиями, так называемый синдром «Материнской фку». Независимо от возраста пациента, нарушение диеты и пренебрежение рекомендациями приводит к тяжелым последствиям, откату в достигнутых результатах и неизбежному ухудшению здоровья. Наша организация занимается проблемами пациентов с фку, наблюдающихся в медико-генетическом отделении Москвы, всего таких пациентов около 500. Мы убеждены, что всесторонняя поддержка страдающих ФКУ, в том числе и при нашем участии, - важнейшая задача для сохранения их здоровья и трудоспособности.

География проекта

Москва

Целевые группы

1. Люди с диагнозом фенилкетонурия наблюдающиеся в медико-генетическом отделении города Москвы и члены их семей