Проекты

Краткое описание

Мы предлагаем программу для комплексного консультирования семей подкрепленную готовыми видео-уроками. На сайте Фонда будет создан раздел «Навигатор», который наглядно объединит необходимые ежедневные практики. В помощь врачам паллиативных отделений будет создана брошюра о самых необходимых пациентам практиках, которую врачи смогут передавать в отдаленные поселения.
В видео-уроках эксперты покажут на реальных детях с разными степенями двигательных нарушений укладки (в том числе для рентгена), позиционирование стоя и сидя, растяжки, базовые упражнения, дыхательную гимнастику АМБУ и ручной кашлевый маневр, расскажут об основах подбора и настройки ТСР, обучат как вести себя в критической ситуации.
Команду проекта составляют: два консультанта по общим вопросам, консультант по подбору ТСР и реабилитационным практикам, консультант по практикам экстренного реагирования и юрист. Консультации пациентов будут осуществляться с опорой на видео-уроки и проходить с 9 до 17 по новосибирскому времени, это позволит включить в консультирование также регионы Дальнего Востока.
Для своевременного назначения респираторного оборудования будет использован имеющийся в Фонде прибор для пролонгированной ночной пульсоксиметрии Mir Spirodoc. Трактовку результатов и, при необходимости, взаимодействие со специалистами паллиативных отделений осуществит консультант-реаниматолог.
В результате проведения программы мы ожидаем:
1. Снижение количества ситуаций, приводящих пациентов со СМА к госпитализации в реанимационные отделения, а также снижение летальных исходов и тяжелых состояний в следствие таких ситуаций
2. Улучшение понимания принципов правильного позиционирования семьями пациентов со СМА, в том числе с учетом уже имеющихся тяжелых ортопедических нарушений
3. Достижение наилучшей эффективности реабилитационных мероприятий за счет ежедневного воздействия
4. Повышение родительской компетентности и, в следствие этого, удовлетворенности жизнью семей с пациентами со СМА
5. Повышение компетентности врачей паллиативных отделений и врачей-реабилитологов в регионах Сибири и Дальнего Востока

Цель

1. Активное вовлечение семьи в реабилитацию пациента со СМА или другими тяжелыми нервно-мышечными заболеваниями, обучение ухаживающих взрослых навыкам повседневной реабилитации
2. Снижение количества ситуаций, приводящих пациентов со СМА к госпитализации в реанимационные отделения, а также снижение летальных исходов и тяжелых состояний вследствие таких ситуаций

Задачи

1. Разработать и снять короткие обучающие видео-уроки по темам: основы подбора ТСР, позиционирование лежа, стоя и сидя, укладка для рентгена, гимнастика амбу, ручной кашлевый маневр, растяжки
2. Вовлечь в работу паллиативные отделения, ведущие пациентов со СМА и другими тяжелыми НМЗ в регионах Сибири и Дальнего Востока.
3. Создать раздел «Навигатор» сайте СМА Сибирь, объединяющей все основные проблемы, встающие перед пациентом со СМА и другими НМЗ и ухаживающими за ним лицами
4. Обучить и организовать работу консультанта по реабилитационным практикам с опорой на видео-уроки, размещенные на сайте https://sma-siberia.ru/
5. Обучить и организовать работу консультанта по практикам экстренного реагирования с опорой на видео-уроки, размещенные на сайте https://sma-siberia.ru/
6. Предоставить пациенту полную и точную информацию о течении болезни, вариантах лечения и реабилитации, возможных вторичных осложнениях и их профилактике, получении респираторного оборудования, питания и ТСР, защите своих прав
7. Поготовка детей к съемкам, выезды к детям, предварительное обучение
8. Организовать работу психолога-консультанта
9. Создание и распостранение брошюры для паллиативных отделений и пациентов в регионах Сибири и Дальнего Востока о возможностях раздела "Навигатор" на сайте https://sma-siberia.ru/

Обоснование социальной значимости

Спинальная мышечная атрофия (СМА) - тяжелое прогрессирующее заболевание, которое еще недавно приводило большинство пациентов к летальному исходу в детском возрасте. На сегодняшний день в России доступны три препарата для лечения пациентов со СМА, обеспечением терапией детей занимается созданный Президентом Фонд «Круг Добра». Патогенетическая терапия останавливает гибель мотонейронов, однако уже появившиеся у пациента вторичные осложнения – контрактуры, деформации позвоночника, остеопороз, и тд продолжают прогрессировать. Чтобы дети со СМА развивались правильно, а состояние взрослых не ухудшалось от нарастающих вторичных осложнений, а также чтобы предотвратить гибель в экстренных ситуациях из-за проблем с дыханием и глотанием, ухаживающим лицам необходимо иметь четкую программу действий и навыки реагирования в экстренных ситуациях, владеть навыками ежедневной реабилитации: правильного позиционирования, суставной гимнастики, гимнастики АМБУ, вертикализации, а также иметь необходимый комплекс безопасных и доступных упражнений. При этом наилучший эффект имеет повседневная реабилитация, вписанная в «обычную» жизнь и наиболее эффективным является обучение родителей (опекунов, близких родственников), поскольку они проводят с пациентом самое большое количество времени и имеют хорошую мотивацию. Кроме реабилитационных практик и умения действовать в критической ситуации, ухаживающий должен уметь правильно организовать прием пищи, сон, активности пациента со СМА, адаптировать среду под его нужды. Для пациента со СМА жизненно важным является своевременное получение респираторного оборудования и его проактивное использование.
7 – 10 ноября 2022г. БФ "СМА Сибирь" проведен опрос, в котором приняли участие 59 семей с тяжелыми НМЗ (54 семьи со СМА), при этом лежачие пациенты со СМА - 10 чел., сидячие со СМА - 36 чел., ходячие со СМА - 7 чел., другие тяжелые НМЗ - 5 чел; 78% составляли дети; 57% женского пола; из 10 регионов Сибири и Дальнего Востока
В результате проведенного опроса выявлены проблемы: трудностей в получении паллиативного статуса и респираторного оборудования (НИВЛ, откашливатели, аспираторы, амбу, пульсоксиметры), обеспечения питанием, своевременной коррекции позвоночника, ортопедией, подходящими ТСР, разработке корректной ИПРА. Навык ежедневной дыхательной гимнастики был сформирован только у 13 процентов пациентов, То есть пациенты были не готовы к экстренным ситуациям (поперхивание, болезнь, остановка дыхания).
Принципы реабилитации при других тяжелых нервно-мышечных заболеваний (НМЗ) не отличаются от таковых при СМА. Эти ежедневные рутинные обязанности лежат на семье пациента, для успешного противодействия развитию вторичных осложнений необходимо перестроить свои привычки, включить в обыденную жизнь дополнительные обязанности, построенные на точной информации, чтобы вести реабилитационный образ жизни. Поэтому так важно обучать, направлять, мотивировать и поддерживать близких пациентов со СМА и другими тяжелыми НМЗ , создавать простые наглядные инструкции ежедневных практик и удобные наглядные способы доступа к ним.
Пациенты со СМА и другими тяжелыми НМЗ из отдаленных регионов находятся в еще более уязвимой ситуации: из-за большого расстояния, отделяющего их от специализированных Федеральных центров, они не получают вовремя квалицированных консультаций и их состояние быстро ухудшается, их возможности к перемещению еще сильнее снижаются и пациенты становятся полностью зависимыми от ухаживающих лиц, все более страдая и отягощая жизнь семьи. Чтобы добраться до паллиативного отделения с окраин регионов надо затратить средства, сравнимые с перелетом из регионального центра до Москвы. Врачи региональных паллиативных отделений не могут уделять достаточно времени обучению таких пациентов. Поэтому в регионах Сибири и Дальнего Востока необходимо выстраивать систему помощи с учетом больших расстояний и разреженного проживания пациентов, опираясь на действующие паллиативные отделения.
БФ «СМА Сибирь» объединил пациентов со СМА и другими НМЗ из отдаленных регионов. Фонд активно сотрудничает со всеми паллиативными отделениями сибирских и дальневосточных регионов, активно включая врачей в обучающие программы.
Появление такой программы поможет разгрузить реанимации, повысит компетентность врачей паллиативных отделений Сибири Дальнего Востока и сэкономит их время. Кроме того, данная программа поможет изменить сообщество пациентов с нейромышечными заболеваниями, сделает его более компетентным и сплоченным. А включение волонтеров в проект способствует развитию волонтерской деятельности и внесет вклад формирование культуры взаимопомощи.

География проекта

Российская Федерация (пациенты), Сибирь и Дальний Восток (врачи)

Целевые группы

1. Пациенты со СМА и другими тяжелыми нервно-мышечными заболеваниями, их семьи и близкие
2. Врачи паллиативных служб Сибири и Дальнего Востока