Проекты

Краткое описание

СМАстери здоровье! Повседневная реабилитация
Спинальная мышечная атрофия (СМА) тяжелое прогрессирующее заболевание, которое еще недавно приводило большинство пациентов к летальному исходу в детском возрасте. На сегодняшний день в России доступны три препарата для лечения пациентов со СМА, обеспечением терапией детей занимается созданный Президентом Фонд «Круг Добра». Патогенетическая терапия останавливает гибель мотонейронов, однако уже появившиеся у пациента вторичные осложнения – контрактуры, деформации позвоночника, остеопороз, и тд продолжают прогрессировать. Чтобы дети со СМА развивались правильно, а состояние взрослых не ухудшалось от нарастающих вторичных осложнений, а также чтобы предотвратить гибель в экстренных ситуациях из-за проблем с дыханием и глотанием, ухаживающим лицам необходимо иметь четкую программу действий и навыки реагирования в экстренных ситуациях, а также владеть навыками ежедневной реабилитации: правильного позиционирования, суставной гимнастики, гимнастики АМБУ, вертикализации, а также иметь необходимый комплекс безопасных и доступных упражнений, в том числе очень эффективных для пациентов с нейромышечными заболеваниями упражнений в теплой воде. Ухаживающий должен уметь правильно организовать прием пищи, сон, активности пациента со СМА, адаптировать среду под его нужды.
Эта область знаний в настоящий момент находится в процессе становления, комплексные программы для обучения семей и врачей этим необходимым навыкам, отсутствуют. В случае других тяжелых нейромышечных заболеваний ситуация сходная с поправкой на то, что лекарства находятся в разработке.
Мы предлагаем программу для обучения ухаживающих лиц, а также включенного обучения врачей паллиативных отделений и врачей-реабилитологов.
Программа рассчитана на обучение 24 семей, которые будут обучаться на базе реабилитационного центра «Ортос» в срок с 10 по 20 марта по направлениям: реабилитация, гидрореабилитация, практики экстренного реагирования, эрготерапия. Для каждого пациента запланировано по два занятия по каждому направлению. Врачи будут продолжать консультировать пациентов удаленно в течение года, в случаях накопления сходных вопросов к одному специалисту будут организованы вебинары. Также в таких вебинарах могут участвовать новые пациенты.
В результате проведения программы мы ожидаем:
1. Снижение количества ситуаций, приводящих пациентов со СМА к госпитализации в реанимационные отделения, а также снижение летальных исходов и тяжелых состояний в следствие таких ситуаций
2. Улучшение понимания принципов правильного позиционирования семьями пациентов со СМА, в том числе с учетом уже имеющихся тяжелых ортопедических нарушений
3. Достижение наилучшей эффективности реабилитационных мероприятий за счет ежедневного воздействия
4. Повышение родительской компетентности и, в следствие этого, удовлетворенности жизнью семей с пациентами со СМА
5. Повышение компетентности врачей паллиативных отделений и врачей-реабилитологов в НСО

Цель

1. Активное вовлечение семьи в реабилитацию пациента со СМА или другими тяжелыми нейромышечными заболеваниями, обучение ухаживающих взрослых навыкам повседневной реабилитации
2. Снижение количества ситуаций, приводящих пациентов со СМА к госпитализации в реанимационные отделения, а также снижение летальных исходов и тяжелых состояний вследствие таких ситуаций

Задачи

1. обучить ухаживающих лиц навыкам экстренного реагирования в критических ситуациях (ручной кашлевый маневр, использование аппарата амбу)
2. обучить семьи и врачей правилам безопасности при приеме пищи
3. обучить семьи и врачей правильному позиционированию с учетом ортопедических особенностей пациента
4. обучить семьи и врачей правилам безопасности при растяжках, суставной гимнастике, ЛФК
5. подобрать каждому пациенту комплекс упражнений, направленный на рост силы, мобильности и коррекцию ортопедических нарушений
6. Организовать поддержку пациентов в течение года, при необходимости координируя проведение онлайн консультаций в врачами
7. подобрать комплекс упражнений для занятий в бассейне, направленный на развитие легких, увеличение силы мышц, коррекцию ортопедических нарушений
8. при появлении у семей сходных вопросов организовать вебинар с необходимым врачом

Обоснование социальной значимости

Люди со спинальной мышечной атрофией – это интеллектуально и когнитивно сохранные люди; они могут успешно работать, зарабатывать, платить налоги, вести активную социальную жизнь, приносить пользу обществу.
Благодаря недавно ставшей доступной терапии, люди со СМА могут прожить достаточно долгую жизнь. Однако, одной терапии недостаточно для того, чтобы сохранить качество жизни человека со СМА: без правильного позиционирования, вертикализации, суставной гимнастики, упражнений, гимнастики АМБУ и других необходимых ежедневных усилий, вторичные осложнения могут привести к тяжелой инвалидизации и полной зависимости от других членов семьи. Поэтому, в дополнение к терапии, необходима ежедневная реабилитация и умение действовать в экстренных ситуациях, вызванных проблемами дыхания и глотания. Наилучший эффект имеет повседневная реабилитация, вписанная в «обычную» жизнь. Причем наиболее эффективным является обучение родителей (опекунов, близких родственников), поскольку они проводят с пациентом самое большое количество времени и имеют хорошую мотивацию.
В настоящее время в Сибири не существует системных программ, направленных на вовлечение семей в реабилитацию пациентов со СМА и позволяющих получить качественные реабилитационные навыки и навыки экстренного реагирования.
Появление такой программы поможет разгрузить реанимации, повысит компетентность врачей паллиативных отделений Новосибирской области и позволит обучить врачей-реабилитологов, непосредственно ведущих пациентов со СМА. Кроме того, данная программа поможет изменить сообщество пациентов с нейромышечными заболеваниями, сделает его более компетентным и сплоченным. А включение волонтеров в проект способствует развитию волонтерской деятельности и вносит вклад формирование культуры взаимопомощи.
При этом наибольшую пользу от программы получат семьи-участники программы из Новосибирской, Кемеровской и Алтайской области.

География проекта

Новосибирская область, Кемеровская область, Алтайский край

Целевые группы

1. пациенты со СМА и другими тяжелыми нейромышечными заболеваниями
2. ухаживающие лица за ними лица