Проекты

Краткое описание

Цель проекта — повышение качества жизни российских пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) или другими нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) и их близких, адаптация их к жизни с болезнью и помощь в достижении самостоятельности.

СМА — генетическое прогрессирующее заболевание, приводящее к нарастающей мышечной слабости, утрате навыков самостоятельного движения, глотания, дыхания. Существуют НМЗ, проявления которых совпадает с симптомами СМА и они требуют сопровождения тех же специалистов. Подавляющее большинство пациентов (дети и взрослые) живут с прогрессирующими ухудшениями, тяжело и преждевременно уходят из жизни. Часть тяжёлых симптомов является вторичными осложнениями, следствием неграмотного ухода, отсутствия нужных средств профилактики и реабилитации, отсутствия постоянного квалифицированного мониторинга состояния пациента, огромного психологического стресса. Всё это сильно снижает качество жизни пациента, фактически вырывает его из общества, приводит к преждевременной гибели. Пациент страдает больше, чем «предполагает» сама болезнь. Почти наравне с ним страдают и те, кто не болен: родители, братья и сёстры и другие члены семьи. Лекарственная терапия СМА не излечивает, а сдерживает проявления болезни и малоэффективна без других мер профилактики и поддерживающей терапии. Важнейшей мерой помощи пациентам и их близким является постоянное наблюдение мультидисциплинарной командой врачей, профилактика осложнений, уход, психологическая поддержка и социальная адаптация.

Реализации этого подхода мешают несколько факторов:
− с редкими болезнями знакомы далеко не все врачи, поэтому чаще всего врачи на местах не знают, что делать с таким пациентом, что его ждет, какие методы и средства поддержки рекомендовать;
− пациент и его близкие, узнав диагноз, испытывают шок, часто находятся в состоянии отрицания и теряют ценное для профилактики время, нуждаются в посторонней поддержке, чтобы принять ситуацию, конструктивно подойти к планированию жизни с болезнью и потребностей.

Решение, которое предлагает проект: преодоление этих факторов за счёт бесплатного комплексного сопровождения семей.
Оно включает:
Информирование о течении болезни и возможных осложнениях. Оценку потребностей пациента в медицинских консультациях, формирование запроса к специалистам
Консультации у семи специалистов: пульмонолога, ортопеда, инструктора ЛФК (физического терапевта), диетолога, невролога, психолога, педиатра (терапевта). Среди партнёров фонда есть эти специалисты. Они имеют большой опыт работы со СМА и другими нервно-мышечными заболеваниями, участвуют в обучающих мероприятиях фонда, умеют коммуницировать с пациентами с позиции партнёрства, доступно объяснять сложные вещи
Обучение уходу и составление индивидуального плана поддержки и профилактики
Поддержка при исполнении плана, консультации, взаимодействие в защиту интересов пациента до обретения семьёй самостоятельности.

Подобных программ для пациентов в России не существует. Семьи участвуют в программе бесплатно.

Цель

1. Повышение качества жизни российских пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) или другими нервно-мышечными заболеваниями и их близких, их адаптация к жизни с болезнью и помощь в достижении самостоятельности.

Задачи

1. Дать пациенту и его близким полную и понятную информацию о болезни и прогнозах.
2. Обеспечить пациенту получение рекомендаций мультидисциплинарной команды специалистов (очно или дистанционно), хорошо знакомых с болезнью, умеющих грамотно общаться с пациентами в стрессе.
3. Обучить родственников пациента навыкам ухода за больным.
4. Помочь пациенту создать сеть необходимых контактов среди специалистов и других пациентов (семей) в месте проживания. Социализировать пациента и его семью.
5. Снять страхи в связи с диагнозом и течением заболевания - за счет психологической, социальной и консультационной поддержки.
6. Научить пациента и его семью регулярно заниматься необходимой именно этому пациенту поддержкой состояния, профилактикой осложнений болезни, прогнозировать медицинские и иные проблемы и справляться с ними. Предоставить не только теоретические, но главным образом практические навыки в этом.
7. Обеспечить пациента необходимым респираторным оборудованием и ТСР (за счет средств фонда или от государства).
8. Регулярно оценивать эффективность программы и корректировать ее механизмы в случае необходимости. Подготовить модель реализации программы, с учетом изменений и новых правил реализации проекта. Обеспечить возможность масштабирования и распространения проекта в других регионах РФ.

Обоснование социальной значимости

Социальные проблемы, на решение которых направлен проект:

1. Низкое качество жизни конкретных пациентов со СМА или другими нервно-мышечными заболеваниями и их близких (решение достигается за счёт прямой работы с пациентом и семьёй, медицинского и иного консультирования).
2. Разрушение семей из-за постоянного психологического стресса и изоляции (решение достигается за cчёт регулярного общения координатора с семьей, поддержки психолога).
3. Неосведомлённость врачей о заболевании (решение достигается за счёт получения рекомендаций врачей, имеющих большой опыт работы со СМА и другими нервно-мышечными заболеваниями, которые пациент увозит домой и обсуждает со своими врачами, а также за счёт возможности заочной консультации местного врача врачом из проекта).
4. Необязательная нагрузка на скорые и реанимации, которой можно было бы избежать (решение достигается за счёт обучения семей уходу и профилактике острых состояний и осложнений).
5. «Распространение» заболевания из-за незнания особенностей планирования семьи пациентами СМА или родителями, имеющими ребенка со СМА (решение достигается за счёт информирования семей о механизме наследования заболевания и его обхода).

Таким образом, проект «Клиника СМА», с одной стороны, частично закрывает образовавшийся вакуум по оказанию помощи больным СМА, предоставляет необходимый медицинский и информационный минимум для больных и их родственников, сопровождает семью на этапе выполнения рекомендаций. И вместе с пользой для конкретной семьи собирается практический опыт, который может быть использован как государственными структурами, так и некоммерческим сектором в вопросах помощи пациентам со СМА и другими редкими болезнями.

Проект реализуется с апреля 2020 года при поддержке фонда Президентских грантов. За 11 месяцев работы проекта удалось повысить качество жизни семей участников проекта. Повысилась осведомлённость о СМА среди участников проекта. Семьи научились оценивать состояние пациента и проводить необходимые манипуляции, обеспечивающие должный уход, улучшилось качество жизни пациентов со СМА. По итогу реализации первого года проекта был проведён аудит и выявлены проблемы, которые не удалось решить:
1. Пациентам с наиболее тяжёлой формой СМА опасно приезжать на очные медицинские консультации, так как есть риск ухудшения состояния пациента при проезде в Москву.
2. У многих семей нет необходимого респираторного оборудования, а получение его от государства, даже при помощи юриста фонда, занимает много времени, которого нет у данной категории пациентов.
3. Семьи находятся в состоянии шока и не готовы прислушиваться к рекомендациям координатора и выполнять их, не способны правильно оценить риски для больного.
Всё это приводит к тому, что самые слабые пациенты не доживают до очного этапа.

Для решения обозначенных проблем скорректированы условия участия в проекте:
- принято решение о приобретении необходимого респираторного оборудования до очного этапа и организации дистанционных медицинских консультаций для пациентов, чей приезд в Москву невозможен из-за тяжести состояния пациента;
- принято решение о продолжении дистанционной работы с семьями, не имеющими возможности приехать на очную часть, но нуждающимися в сопровождении специалистов;
- принято решение об организации телемедицинских консультаций для пациентов, которые не имеют возможность приехать на очное мероприятие.

В фонд поступают запросы от пациентов с другими нервно-мышечными заболеваниями, состояние которых схоже с состоянием пациентов со СМА, которым требуется помощь тех же медицинских специалистов. Ранее фонд вынужден был отказывать им в приёме, и семьи оказывались без помощи медицинских специалистов и вынуждены были самостоятельно бороться с болезнью и её проявлениями. Для решения данной проблемы было принято решение о включении данных семей в программу.

За последний год усилился интерес к СМА, появились фонды и волонтерские сообщества, которые начали работу с данной категорией пациентов. Но все они сосредоточены на решении вопроса доступа к лекарственной терапии и не оказывают комплексную помощь. В итоге это приводит к тому, что родители не получают всю необходимую информацию, не осуществляют правильный и своевременный уход за ребенком и состояние пациента ухудшается.

География проекта

Российская Федерация. Подопечными программы (проекта) могут стать пациенты из любого региона РФ, но приоритет — у пациентов не из Москвы и Московской области, так в регионах работают сильные организации, занимающиеся в том числе пациентами СМА: НИКИ педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева, детский хоспис «Дом с Маяком», Центр паллиативной помощи (Чертаново), отделение Морозовской ДГКБ ДЗМ. То есть пациенты имеют возможность получать комплексное медико-социальное сопровождение, тогда как для детей в других регионах или для взрослых помощь развита намного хуже, о чём свидетельствуют наш многолетний опыт, в том числе приобретённый в поездках по разным регионам, опыт фонда помощи хосписам «Вера» и рассказы пациентов (семей) в группах поддержки, которые ведёт наш фонд.

Целевые группы

1. Семьи пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) и другими нервно-мышечными заболеваниями, симптоматика которых схожа со СМА