Проекты

Краткое описание

Программа направлена на повышение качества жизни пациентов с редким генетическим заболеванием – первичным иммунодефицитом (ПИД). ПИД – тяжелое орфанное заболевание, приводящее к пожизненной инвалидизации, а в ряде случаев – ранней младенческой смертности: более половины детей, рождающихся с ПИД, не доживают до 1 года, свыше 75% пациентов имеют установленную инвалидность. Ситуация усугубляется крайней гиподиагностикой: средняя задержка постановки диагноза составляет 14 (+-7) лет, за это время в организме пациента происходят необратимые изменения, в ряде случаев – несовместимые с жизнью, а в большинстве – ведущие к инвалидизации, невозможности находиться в социуме, учиться или работать. Однако, при наличии своевременной диагностики, регулярной терапии, психологической и социальной поддержки у более 80% пациентов с ПИД признаки инвалидизации отсутствуют, пациенты могут вести полноценную жизнь, работать, иметь семью и быть активными членами общества. БФ «Подсолнух» с 2006 года занимается проблематикой ПИД. За это время Фондом были разработаны уникальные методики психологической помощи, реализованы совместные проекты с ведущими профильными медицинскими экспертами, накоплена юридическая экспертиза по вопросам лекарственного обеспечения. Данная программа нацелена на искоренение ключевых проблем в области ПИД и имеет своей целью: улучшение диагностики, повышение уровня информированности медицинских специалистов, оказание психологической и юридической поддержки пациентам с целью устранения причин и последствий отсутствия надлежащей терапии и социализацию пациентов путем формирования активного комьюнити. Являясь логичным продолжение проекта, реализованного в 2018-2019 гг., программа предусматривает увеличение охвата, включение просветительского блока для врачей и углубленную работу с пациентским сообществом: 1) консультации пациентов; 2) проведение в 4 регионах Пациентских школ и Школ для врачей с участием ведущих иммунологов, юристов, психологов и экспертов по вопросам МСЭ; 3) проведение Межрегиональных совещаний для пациентов из 3 федеральных округов, отражая запрос, зафиксированный в Резолюции Всероссийского съезда пациентов с ПИД (апрель, 2019), (см. прил. 1 и 2.); 4) Для наиболее активных пациентов – членов Пациентского комитета Фонда, запланированы 3 заседания, члены комитета примут участие в Межрегиональных совещаниях в качестве экспертов, рассказывающих о своем опыте решения проблем. В итоге, в ходе программы пациенты получат юридическую и психологическую помощь, ответы на медицинские и социальные вопросы, что позволит в дальнейшем самостоятельно решать связанные с заболеванием проблемы, а также будет способствовать формированию активной пациентской позиции; медицинские специалисты повысят уровень знаний о проблематике ПИД, что послужит улучшению диагностики и выявляемости ПИД, своевременному назначению адекватной терапии, тем самым способствуя увеличению продолжительности и повышению качества жизни пациентов.

Цель

1. Повышение качества жизни пациентов, болеющих первичным иммунодефицитом и их семей
2. Повышение значимости и активности региональных пациентских организаций
3. Улучшение диагностики и выявляемости ПИД

Задачи

1. Повышение юридической грамотности пациентов с ПИД и решение конкретных юридических вопросов
2. Преодоление психологических сложностей, связанных с заболеванием
3. Социальная адаптация пациентов
4. Формирование культуры обмена опытом и знаниями внутри пациентского сообщества и активной пациентской позиции участников программы
5. Поиск и обучение активных пациентов, которые помогут в формировании устойчивых региональных пациентских сообществ, направленных на системную помощь пациентам с ПИД
6. Повышение осведомленности врачей о специфике диагностики и лечения ПИД

Обоснование социальной значимости

ПИД – тяжелое орфанное инвалидизирующее заболевание, снижающее качество жизни пациентов, и повышающее социальную нагрузку на государство(прил. 4). В Национальном регистре ПИДС, на 1 ноября 2019 г. зарегистрировано всего 2863 пациента, имеют инвалидность - 2158 (70%), из них 562 –взрослые и 1596 – дети. Крайне высокими остаются показатели детской смертности для данной группы населения – более 50% детей с тяжелыми формами ПИД не доживают до 1 года.
В свою очередь, низкий уровень юридической грамотности влечет за собой сложности в получении необходимой медицинской помощи и лекарственной терапии. За 2018 год юристами фонда были подготовлены 339 обращений в органы государственной власти, направленные на восстановление нарушенных прав; только за первую половину 2019 года таких обращений было подано уже 194.
Другая проблема, связанная с ПИД – сложность его диагностики (см. прил 3). По мнению ведущих специалистов-иммунологов, средняя распространенность заболевания - 1:10000 человек. И если сравнить эти данные с данными Регистра, можно заметить, что более 10 тыс. человек в России могут оставаться до сих пор не диагностированными.
Причина - крайне низкая осведомленность врачей не-иммунологов о специфике первичных иммунодефицитов. Средняя задержка постановки диагноза в России критически велика и составляет 14 (+/-7) лет. За это время пациент успевает пройти лечение по отоларингологическому, пульмонологическому, гастроэнтерологическому профилю, столкнуться с хирургическими вмешательствами, не иметь диагноза и эффекта от терапии, а следовательно, достаточно серьезно ухудшить состояние здоровья.
Сложный характер заболевания, недостаточная активность пациентов, отсутствие юридических знаний и психологической реабилитации, низкая осведомленность врачей о специфике диагностики и лечения ПИД приводит к крайне низкому качеству жизни пациентов. При этом, опыт работы Фонда показывает, что системная совместная работа врачей, юристов, психологов, пациентов и их близких может коренным образом изменить ситуацию(прил. 5).
Выбор регионов для реализации проекта связан с численностью пациентов и тем, что эти регионы еще не были охвачены программой предыдущего года. По данным Регистра, в городах проведения Пациентских школ и школ врачей проживает 351 пациент, в федеральных округах, где будут проходить Межрегиональные совещания – 1262 пациента, т.е.суммарно более 50% целевой группы.

География проекта

Очные мероприятия – Пациентские школы и Школы для врачей – пройдут в Республике Башкортостан, Ставропольском крае, Нижегородской и Белгородской областях. Межрегиональные совещания пациентов с ПИД смогут посетить пациенты из Центрального, Северо-Западного и Сибирского федеральных округов. Получить дистанционную юридическую и психологическую помощь смогут пациенты со всей России.

Целевые группы

1. Дети, подростки и взрослые пациенты с первичным иммунодефицитом
2. Родители и близкие пациентов с первичным иммунодефицитом
3. Врачи, сталкивающиеся в работе с ПИД