Проекты

Краткое описание

Целевая аудитория – семьи, столкнувшиеся с диагнозом первичный иммунодефицит(ПИД), находящиеся в процессе постановки или уже с установленным диагнозом на территории РФ, в том числе на вновь присоединенных территориях ДНР, ЛНР, Херсонской и Запорожской областей.

Проект направлен на оказание информационной помощи семьям, столкнувшимся с диагнозом ПИД, в том числе на повышение пациентских компетенций как в правовых, так и психологических вопросах, а так же, на изменение доступности информации для пациентов.

Первичные иммунодефициты - группа редких (орфанных) заболеваний. В связи с большим разнообразием иммунодефицитов (более 450 видов) в популяции на территории РФ и отсутствием специфических симптомов, анализов– осведомленность о данном заболевании среди населения и врачей очень низкая.

Первичные иммунодефициты – значительно отличаются от других хронических заболеваний в плане прогноза для жизни, ограничений, подхода к терапии. Поэтому тут необходим особый подход специалистов (психолога, юриста, врачей, волонтеров), хорошо осведомленных о диагнозе и имеющих опыт работы с такими пациентами.

С января 2023 года с помощью анализа TREC-KREC, который войдет в скрининг новорождённых, будет выявлено около 10 000 детей с диагнозом ПИД. Кому-то из этих детей будет необходимо проведение ТГСК, как единственный шанс на спасение. Все это является огромным стрессом для семьи.

МБООИ ОППИД работает с 2007 года на территории всей РФ, является первой и единственной пациентской организацией, состоящей из пациентов и их законных представителей, занимающейся комплексно помощью пациентам с ПИД.

В рамках данного проекта планируется:
1. Популяризация информации о ПИД среди населения и врачей первичного звена и узких специальностей.
2. Создание и распространение в родильных домах брошюры «Скрининг новорожденных на ПИД c помощью анализа TREC-KREC», что делать если у новорожденного заподозрили ПИД (алгоритм действий).
3. Создание брошюры для пациентов с полезной информацией, которым выявлен диагноз ПИД.
4. Запись серии видео-роликов с Психологом и Юристом на самые важные темы, которые актуальны для пациентов с ПИД.
5. Создание уникального фильма «Жизнь после ТГСК», который морально поддержит семьи, столкнувшихся с необходимостью проведения ТГСК. Фильм расскажет о положительном опыте и жизни семей после ТГСК. Как у них складывается жизнь? Интегрирован ли ребенок в общество, в систему образования. Могут ли родители относиться к нему как к обычному ребенку? Или нужно пожизненно жить в изоляции, в стационарах, в режиме стерильности.
6 Модернизация сайта

Будут организованы рабочие места для инвалидов, т.к. в реализации проекта участвуют высоко профессиональные специалисты, которые являются пациентами (инвалидами) или законными представителями пациентов с ПИД, имеющие полную и достоверную информацию о тонкостях заболевания и эффективных путях решения

Цель

1. Повышение осведомленности о Первичном иммунодефиците среди населения, рожениц и врачей. Помощь тем, кто столкнулся с диагнозом ПИД - информационная, психологическая, юридическая. Создание доступной информационной среды о диагнозе, в том числе о такой редкой, уникальной процедуре ТГСК с положительными примерами жизни таких пациентов, которые прошли через трансплантацию. Создание единой площадки для общения таких пациентов с целью взаимопомощи, поддержки и обменом опытом, в том числе положительным опытом.

Задачи

1. Способствовать нормализации и повышению качества жизни семей, информационная поддержка, просвещение пациентов с ПИД, создание информационной среды для обмена опытом и поддержки семей с вновь выявленным диагнозом, а так же семей после ТГСК и тех кому это еще предстоит
2. Информационно просветительская деятельность с населением и общественностью, в том числе с врачебным сообщесивом о диагнозе первичный иммунодефицит, о нуждах и потребностях таких пациентов, о их проблемах и достижениях.
3. Повышение юридической и психологической компетентности пациентов с диагнозом Первичный иммунодефицит (в том числе вновь выявленных пациентов)

Обоснование социальной значимости

С января 2023г по всей стране будет осуществляться неонатальный скрининг новорожденных на 36 жизнеугрожающих заболеваний, в том числе на Первичный иммунодефицит. В результате, будут выявляться пациенты с разными видами ПИД, в том числе с тяжелыми формами (основная смертность приходится в период с 6 до 12 мес.), которые несовместимы с жизнью без трансплантации (ТГСК). При всей тяжести диагноза в первые дни жизни малыш может выглядеть вполне здоровым. Информация о диагнозе ПИД и тем более о том, что ребенка может спасти только ТГСК, кажется неправдоподобной, вводит в шок и ступор родителей.

По статистическим данным в России в 2021 году родилось 1 402 834 ребенка. В результате проведенных пилотных проектов в некоторых регионах, было выявлено, что от 0,5% до 1% новорожденных будут выявлены (ориентировочно 10 000 вновь выявленных пациентов с ПИД), и 20-30% из них будут нуждаться в ТГСК. Это ориентировочно от 140 до 210 новорожденных в год.

К сожалению на просторах интернета нет полной, доступной и понятной информации о том что это такое, почему требуется ТГСК и что это возможный путь к выздоровлению, и что в России есть семьи которые уже прошли этот путь и живут полноценной жизнью. Потому-что зачастую, когда пациенту ставится такой диагноз, пациент находится в специализированном стационаре, где его окружают только те примеры, когда сложно проходит восстановление, не приживается донорский иммунитет, РТПХ (реакция трансплантант против хозяина) - это очень сложно поддающееся лечению осложнение после трансплантации, может поражать многие органы, кожу.

В результате проведенного исследования среди пациентов которые прошли ТГСК было выявлено следующее:
– большинству опрошенных (62%) диагноз был поставлен в период с 2017 по 2021 годы.
– 89.8% опрошенным о необходимости ТГСК сообщили в течение первого года после постановки диагноза.
- Большая часть опрошенных ответили, что испытали чувство страха – 62%, отчаяния (почему это происходит с моим ребёнком?) - 48%, слезы - 42%.
- и только 38% опрошенных выбрали вариант, что нормально отреагировали на необходимость тгск, ведь это могло спасти ребёнку жизнь, поскольку ребенок находится в крайне-тяжелом состоянии.
- 72.7% опрошенных ответили, что было сложно принять решение, которое не даёт гарантии, что ребенок останется жив.
- у 47. 7% были сомнения, стоит ли соглашаться на ТГСК, ведь внешне ребёнок выглядит здоров
– 14.2% тревожились из за того, что не видели положительных примеров жизни пациентов после ТГСК
– 4.5% думали, что соглашаясь на ТГСК подписывают ребёнку «приговор»
- лишь 6.3% опрошенным ТГСК провели сразу после постановки диагноза
- 62.6% опрошенных ждали ТГСК в течение 1 года, большая часть из них – 27.1% ждали тгск 6-12 мес. Постоянно находясь в стрессе, тревоге и сомнениях
- 31.2% опрошенных ждали ТГСК больше года, из них 6.3% - ждали больше 2х лет.
- 90% опрошенных нуждались в дополнительной информации о ТГСК и о том как живут такие семьи
– 59.2% было недостаточно найденной информации о ТГСК, из них 14.3% отмечали, что информация о ТГСК для онкобольных не подходит для пациентов с ПИД.
- 59.2% - были знакомы, только с тяжелыми пациентами из стационара (не очень позитивные примеры)
– 4.1% сознательно избегали знакомства с такими семьями
– 83,7% ответили, что необходимо создание фильма о том, что есть пациенты с положительным опытом тгск
– 65.3% ответили, что нужно личное знакомство и общение с такими семьями
– 42.9% ответили, что нужны консультации с психологом
– 40.8% - необходимы прямые эфиры (вебинары) с экспертами
– 20.4% - брошюры

Ранее пациентам ставился диагноз с большим опозданием, когда родители уже столкнулись с проблемами со здоровьем и готовы на многое, чтобы сохранить жизнь ребенку. В связи с тем, что с 2023 заподозрить и установить диагноз смогут в первые дни жизни младенца , для родителей это будет огромным потрясением, и будет очень сильное отрицание диагноза и метода ТГСК, в результате чего жизнь младенца будет под угрозой, не нужно забывать, что ко всему этому у мамы может быть послеродовая депрессия. Все эти факторы говорят об острой нужде оказать комплексную помощь таким семьям как можно скорее (информационную, юридическую и психологическую).
В рамках данного проекта планируется создание уникального фильма «Жизнь после ТГСК». Данный фильм сможет показать и рассказать, что в России есть семьи, которые живут счастливо после прохождения ТГСК уже несколько лет. Как у них складывается жизнь? Интегрирован ли ребенок в общество, в систему образования. Могут ли родители относиться к нему как к обычному ребенку? Или нужно пожизненно жить в изоляции, в стационарах, в режиме стерильности. По причине того, что родители пациентов, справившись с восстановлением после ТГСК, не хотят вспоминать о том что им пришлось пережить, поэтому пациенты не знают "позитивные примеры" жизни после ТГСК. Будут созданы брошюры по психологии и основным правам пациента. А так же произведена модернизация сайта

География проекта

Все регионы РФ

Целевые группы

1. Жители РФ, имеющие диагноз первичный иммунодефицит и члены их семей
2. Роженицы,всех регионов РФ