Проекты

Краткое описание

Актуальность проблемы краниосиностоза в Российской Федерации обусловлена его прямой связью с предотвратимой инвалидизацией детей и необходимостью создания комплексной системы информирования на всех уровнях медицинской помощи. Ежегодно в стране рождается до 850 детей с этой патологией, причем около 80 случаев представляют собой синдромальные формы, ассоциированные с тяжелыми генетическими синдромами, такими как Апера, Крузона и Пфайффера. Особую медико-социальную значимость проблеме придает то, что несвоевременная диагностика и лечение, оптимальное для большинства пациентов в возрасте до 12 месяцев, а в отдельных случаях – до 3-4 месяцев, ведут к развитию серьезных осложнений. Среди них особого внимания заслуживают социально значимые состояния: ночное апноэ, приводящее к хронической гипоксии мозга; гидроцефалия, вызывающая прогрессирующее повышение внутричерепного давления; а также нарушения зрения и слуха. Эти патологические состояния обуславливают стойкую задержку психоречевого развития, серьезные проблемы школьного обучения и социальной адаптации, формируя основу для глубокой инвалидизации. Критическим фактором позднего обращения является отсутствие у младенцев развернутой симптоматики помимо деформации черепа, которая часто ошибочно расценивается как позиционный дефект, что приводит к упущенному терапевтическому окну для эффективного хирургического лечения. Также, сложности вызывают вопросы маршрутизации пациентов и подход к этапности лечения различными медицинскими специалистам. Мультидисциплинарный подход в лечении краниосиностотических синдромов требует слаженной команды специалистов, обеспечивающих все этапы лечения патологии. Для системного решения данных проблем настоящий проект предусматривает создание и распространение комплексного информационного пособия, предназначенного как для врачей первичного звена (педиатров), так и для родителей. Пособие будет содержать базовые сведения об анатомии и физиологии роста черепа, детальную характеристику различных форм краниосиностоза, современные протоколы диагностики, а также актуальные методы, сроки хирургического лечения и карту маршрутизации пациента. Практическая ценность издания будет обеспечена за счет включения четкой пошаговой инструкции и маршрутной карты для родителей, которая разъяснит алгоритм действий от первичного обращения к педиатру и прохождения необходимой диагностики до госпитализации в федеральный центр для получения высокотехнологичной медицинской помощи. Особый раздел будет посвящен психологической подготовке родителей и поддержке на всех этапах лечения – от принятия диагноза до послеоперационной реабилитации, что направлено на снижение стресса и формирование благоприятной среды для восстановления ребенка. Реализация данного проекта позволит создать эффективную систему раннего выявления патологии, предотвратить инвалидизацию детей и значительно улучшить качество жизни пациентов и их семей.

Цель

1. Повышение уровня ранней диагностики и своевременного лечения краниосиностозов в Российской Федерации путем системного информирования и просвещения двух ключевых целевых групп: родителей детей с данной патологией и врачей-педиатров первичного амбулаторного звена.

Задачи

1. Обеспечить информирование родителей и педиатров о патологии "краниосиностоз": причинах ее возникновения, клинических проявлений, методах лечения и маршрутизации пациентов
2. Обеспечить должную психологическую поддержку родителям пациента, путем предоставления информационных пособий, рассказывающих о возможности полной коррекции порока развития, о возможностях современных подходов к лечению патологии, их безопасности и доступности по программам государственных гарантий
3. Разработать маршрутную карту для родителей пациентов с краниосиностозами и врачей-педиатров, описывающую последовательность действий, необходимых для получения своевременного и качественного лечения, представление ее на научно-практических конференциях и страницах информационного пособия

Обоснование социальной значимости

Первая целевая группа: родители детей с краниосиностозом 1. Состав и количество. Ежегодно в России рождается до 850 детей с краниосиностозом. Таким образом, целевую группу составляют сотни семей, которые сталкиваются с необходимостью своевременной диагностики, лечения и реабилитации своего ребенка. 2. Проблема родителей носит комплексный характер: - Информационный вакуум и стресс: Сталкиваясь с неизвестным диагнозом, родители не имеют доступного и проверенного источника информации о заболевании, его последствиях и алгоритме действий (Ранняя диагностика и оперативное лечение краниосиностоза / В. П. Иванов, Л. В. Сахно, А. М. Щетинина [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2022. – Т. 67, № 5. – С. 62-67. – DOI 10.21508/1027-4065-2022-67-5-62-67. – EDN EMLAVP; Soliman L, Soliman P, Gallo Marin B, Sobti N, Woo AS. Craniosynostosis: Are Online Resources Readable? Cleft Palate Craniofac J. 2024 Jul;61(7):1228-1232. doi:
10.1177/10556656231154843. Epub 2023 Feb 6. PMID: 36744419). - Психологическая нагрузка: Отсутствие психологической поддержки и понимания, куда обращаться за помощью, усугубляет стресс и чувство беспомощности (Lim J, Davis A, Tang AR, Shannon CN, Bonfield CM. Caregiver stress in children with craniosynostosis:
a systematic literature review. Childs Nerv Syst. 2019 Feb;35(2):217-225. doi: 10.1007/s00381-018-3959-7. Epub 2018 Aug 29. PMID: 30155782; Tang AR, Chen JW, Sellyn GE, Chen H, Zhao S, Gannon SR, Shannon CN, Bonfield CM. Evaluating caregiver stress in craniosynostosis patients. J Neurosurg Pediatr. 2022 May 13;30(2):224-231. doi:
10.3171/2022.4.PEDS21596. PMID: 35561696.). - Потеря времени: Не зная о критической важности раннего лечения, родители могут откладывать визит к узкому специалисту, полагаясь на неверные советы. Немаловажным является проблема маршрутизации пациента как для первичного нейрохирургического лечения, так и для этапного лечения у специалистов узкого профиля по имеющимся сопутствующим заболеваниям (синдактилии, обструктивные апноэ, гидроцефали, деформации конечностей) (Ранняя диагностика и оперативное лечение краниосиностоза / В. П. Иванов, Л. В. Сахно, А. М. Щетинина [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2022. – Т. 67, № 5. – С. 62-67. – DOI 10.21508/1027-4065-2022-67-5-62-67. – EDN EMLAVP). Вторая целевая группа: врачи-педиатры, ведущие приемы в амбулаторном звене 1. К целевой группе относятся врачи педиатрического профиля, осуществляющие первичный прием детей в поликлиниках и больницах по всей территории Российской Федерации. Это тысячи специалистов, от чьей компетенции ежегодно зависит судьба сотен новорожденных. 2. Основная проблема — дефицит знаний и низкая настороженность в отношении ранних признаков краниосиностоза. Врачи первичного звена часто не имеют доступа к структурированной информации об этой патологии. В результате видимая деформация черепа у младенца может ошибочно диагностироваться как позиционная плагиоцефалия
(безопасное состояние, не требующее хирургического вмешательства). Это приводит к упущению «терапевтического окна» для оптимального лечения — возраста до 3-4 месяцев для наиболее сложных случаев и до 12 месяцев — для большинства пациентов. Отсутствие четкого алгоритма действий и маршрутизации пациентов
усугубляет проблему (Ранняя диагностика и оперативное лечение краниосиностоза / В. П. Иванов, Л. В. Сахно, А. М. Щетинина [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2022. – Т. 67, № 5. – С. 62-67. – DOI 10.21508/1027-4065-2022-67-5-62-67. – EDN EMLAVP.).

География проекта

Распространение учебного пособия планируется проводить на научно-практических конференциях, посвященных проблемам педиатрии, а также врачами нейрохирургами, занимающимися первичной диагностикой краниосиностозов в Российской Федерации. Нейрохирургические центры: ФГБУ НМИЦ им.В.А.Алмазова г. Санкт-Петербург Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова г. Санкт-Петербург ГБУ РО «Областная детская клиническая больница» г. Ростов-на-Дону ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» г. Уфа ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» г. Краснодар Научно-практические конференции: XXVII Конгресс педиатров России 27 февраля 2026 - 01 марта 2026 г. Москва XX Международная Пироговская научная медицинская конференция 19 марта, Москва XXV Всероссийской конференции нейрохирургов «Поленовские чтения», апрель 2026 г, г. Санкт-Петербург (даты проведения не анонсированы) Воронцовские чтения, Санкт-Петербург, март 2026 г., Санкт-Петербург (даты проведения не анонсированы)

Целевые группы

1. Первая целевая группа - родители пациентов (включаются дети от 0 до 18 лет) с диагнозами "Q75.0 Краниосиностоз"
2. Вторая целевая группа - врачи-педиатры, ведущие приемы в амбулаторном звене (поликлиники, медицинские центры с частным амбулаторным приемом)