Проекты

Краткое описание

Проект подразумевает оказание консультативных услуг для подопечных с диагнозом СМА и другими нервно-мышечными заболеваниями, (НМЗ) их семей, близких и иных ухаживающих лиц. Проект будет включать 3 основных направления: горячая линия, мероприятие с приездом специалистов мультидисциплинарной команды в регион СФО, онлайн консультации со специалистами мультидисциплинарной команды. "Горячая линия" в фонде "СМА Сибирь" - это возможность оперативного консультирования подопечных и их близких,в том числе на начальных этапах, после выявления диагноза. На данный момент в фонд поступают многочисленные запросы на консультации по юридическим вопросам, вопросам лекарственного обеспечения, взаимодействия с Социальным фондом, отделениями МСЭ, паллиативными отделениями, медицинскими организациями. Предполагается, что консультативные услуги горячей линии будут предоставлять: психолог, координатор фонда по лекарственному обеспечению, координатор фонда по социальным и юридическим вопросам. Горячая линия позволит обеспечить регулярную информационную помощь, сделать пациентское сообщество более продвинутым и своевременно решать запросы подопечных и их семей, тем самым улучшая их качество жизни.
Многие пациенты со СМА, в особенности лежачие подопечные, подростки и взрослые с выраженными двигательными нарушениями из отдаленных регионов, имеют проблемы здоровья, решить которые они не в состоянии много лет и которые не позволяют им изменить качество жизни, используя весь свой потенциал. К таким «ключевым» проблемам относятся – начало респираторной поддержки, хирургическая коррекция позвоночника, подбор и настройка технических средств реабилитации и др. Для решения этих задач мы видим потребность в организации приезда ключевых специалистов мультидисциплинарных команд (специалист по респираторной поддержке, по подбору и адаптации ТСР, хирурги, специализирующиеся на лечении проблем позвоночника и конечностей, реабилитолог,) в Сибирь, с включенным наблюдением-обучением специалистов паллиативной службы.
Дистанционные онлайн консультации специалистами, в течении года для всех подопечных, позволят решить множество проблем со здоровьем возникающих у подопечных со СМА и НМЗ, за счет возможности организовать консультацию в короткие сроки, без потребности пересекать дальние расстояния, чтобы добраться в региональные или федеральные центры. В рамках данного направления предполагаются онлайн-консультации специалистами (эндокринолог, гастроэнтеролог-диетолог, специалист по респираторной поддержке, специалист по настройке и адаптации ТСР), с предварительной подготовкой к ним. В результате проведения программы мы ожидаем: решение ключевых проблем здоровья, препятствующих качественной жизни человека с НМЗ. Снижение степени выраженности и/или профилактика вторичных осложнений у подопечных, за счет внедрения принципов правильного позиционирования, реабилитации, абилитации и грамотного системного ухода в семье. Повышение качества оказания медицинской помощи по месту жительства.

Цель

1. Улучшение состояния здоровья и качества жизни подопечных со СМА и другими НМЗ, а также их семей, близких или иных ухаживающих лиц проживающих на территориях Сибири и Дальнего Востока
2. Повышение компетенции и вовлеченности в проблемы подопечных специалистов региональных паллиативных отделений Сибири
3. Снижение количества ситуаций, приводящих пациентов со СМА/ НМЗ к госпитализации в экстренном порядке, а также снижение степени выраженности вторичных осложнений и/или их профилактика

Задачи

1. Оказание информационной поддержки для людей со СМА и другими НМЗ, а также их семей по направлениям: консультирование по особенностям заболеваний, лекарственное обеспечение, социальные возможности для инвалидов, психологическая поддержка и другое по запросам.
2. Выявление ключевых проблем здоровья, ухода, постурального режима и реабилитации, при проведении пациентской встречи-обучения при участии мультидисциплинарной команды специалистов - «СМА-Фест 2025»
3. Приглашение специалистов паллиативных отделений во время приезда специалистов мультидисциплинарной команды, для включенного наблюдения, преемственности опыта и налаживания взаимодействия
4. Организация предварительной подготовки к проведению консультаций: помощь в сдаче лабораторных анализов, инструментальных исследований (денситометрия), проведение ночной пульсоксиметрии прибором фонда
5. Организация онлайн-консультаций со специалистами мультидисциплинарной команды, специализирующихся на НМЗ, для подопечных проживающих на отдаленных территориях
6. Передача во временное пользование респираторного оборудования с баланса фонда, при срочных запросах, а также при первичном назначении специалистом по респираторной поддержке
7. Предоставление во временное пользование технических средств реабилитации с баланса фонда после рекомендации специалиста по подбору и адаптации ТСР

Обоснование социальной значимости

Нейромышечные заболевания (далее НМЗ)— это группа болезней с различным течением и прогнозом, характерным проявлением которых является прогрессирующая мышечная слабость провоцирующая формирование характерных вторичных осложнений – контрактуры, деформации позвоночника, остеопороз, нарушение работы дыхательной и сердечной мускулатуры и другое. При спинальной мышечной атрофии (далее СМА) патогенетическое/этиопатогенетическое лечение может быть инициировано на симптоматическом этапе, что не позволяет человеку полностью излечиться, а вторичные осложнения основного заболевания также прогрессируют с течением времени. Человеку с НМЗ и его близким, необходимо иметь множество знаний и навыков для борьбы с проявлениями заболевания, создания безопасной среды, формирования ежедневной программы реабилитации и абилитации, знать свои права и иметь возможность получения психологической поддержки. На данный момент на попечении фонда состоит: 116 подопечных с различных регионов СФО и Дальнего Востока, из них 87 детей (74- СМА, 13 - с другими НМЗ) и 29 взрослых (24-СМА, 5 - с другими НМЗ). Актуальность проблемы при помощи детям и взрослым с данными патологическими состояниями заключается в том, что очень узкий круг специалистов в России владеет спецификой оказания медицинской помощи, в связи с небольшим опытом ведения подобных случаев. Пациенты из отдаленных регионов находятся в особенно уязвимой ситуации из-за большого расстояния, отделяющего их от специализированных федеральных и региональных центров. Врачи региональных медицинских организаций и паллиативных отделений не могут уделять достаточно времени обучению таких пациентов и их близких. Низкая компетенция медицинского персонала, в совокупности с низкой доступностью квалифицированной медицинской помощи специалистов мультидисциплинарной команды приводит к тому, что состояние подопечных быстро ухудшается, формирование вторичных осложнений усиливается, приводя к еще большей инвалидизации, и пациенты становятся полностью зависимыми от ухаживающих лиц, все более страдая и отягощая жизнь семьи.
Членам семьи и ухаживающим лицам за человеком с НМЗ необходимо иметь четкую программу действий, понимание навыков реагирования в экстренных ситуациях, владеть навыками ежедневной реабилитации и постурального режима: правильного позиционирования, суставной гимнастики, гимнастики АМБУ, вертикализации, а также осуществлять необходимый комплекс безопасных и доступных упражнений. При этом наилучший эффект имеет повседневная реабилитация, вписанная в «обычную» жизнь и наиболее эффективным является обучение родителей (опекунов, близких родственников), поскольку они проводят с пациентом самое большое количество времени и имеют хорошую мотивацию. Кроме реабилитационных практик и умения действовать в критической ситуации, ухаживающий должен уметь правильно организовать прием пищи, сон, активности пациента со СМА, адаптировать среду под его нужды.
БФ «СМА Сибирь» объединил пациентов со СМА и другими НМЗ из отдаленных регионов. Фонд сотрудничает с паллиативными отделениями и медицинскими организациями, активно включая врачей в обучающие программы, что позволяет повысить компетентность специалистов паллиативных отделений Сибири и Дальнего Востока.

География проекта

Территории Сибирского федерального округа и Дальнего Востока

Целевые группы

1. Взрослые и дети со Спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями, в том числе с присвоенным паллиативным статусом
2. Семьи, близкие родственники и иные ухаживающие лица за людьми с диагнозом Спинальная мышечная атрофия и другими нервно-мышечными заболеваниями, в том числе с присвоенным паллиативным статусом
3. Врачи паллиативной службы Сибирского федерального округа