Проекты

Краткое описание

Качество жизни больных буллезным эпидермолизом (далее - БЭ) напрямую зависит от уровня обеспечения их перевязочными материалами, средствами ухода за кожей (далее - Перевязочные материалы). Именно поэтому реализация программы “Адресная помощь” (далее - Программа) является одним из ведущих направлений деятельности Фонда "БЭЛА. Дети-бабочки".
Программа состоит из нескольких этапов:
1). В сентябре 2020 года на базе программы “Регистр больных БЭ” будет проведено он-лайн анкетирование 188 подопечных Фонда по вопросам обеспечения перевязочными материалами.
2). Опираясь на результаты опроса и проведя анализ состояния 188 детей с БЭ в динамике врачи-эксперты Фонда скорректируют перечень перевязочных материалов, необходимых для обеспечения больных.
Врачи Фонда постоянно находятся на связи с подопечными. Особенно это актуально в условиях сложившейся ситуации, связанной с пандемией COVID-19, которая привела к невозможности оперативной диагностики угрожающих жизни состояний и своевременной госпитализации больных.
3). На основании результатов, полученных при реализации первого и второго этапов Программы будет сформирован окончательный список необходимых перевязочных материалов. Начиная с ноября 2020 по апрель 2021 года посылки с Адресной помощью будут отправлены 188 подопечным Фонда.
Перевязочные материалы фактически заменяют больным детям кожу, поэтому использование содержимого посылок делает менее болезненным процесс обработки ран и способствует более эффективному заживлению и сохранению кожного покрова. Как показывает опыт работы Фонда ежедневный уход с применением специальных перевязочных материалов является основой поддержания и улучшения состояния здоровья детей, повышает качество жизни и способствует более успешной социальной интеграции.
4). Оказание помощи новорожденным детям с диагнозом БЭ включает в себя следующие направления работы:
- осуществление патронажных визитов врачей-экспертов Фонда к новорожденным с диагнозом БЭ по месту их жительства, проведение консультаций для врачей, наблюдающих ребенка, и родителей по вопросам лечения, ухода и использования перевязочных материалов;
- определение объема потребности новорожденного ребенка с БЭ в медицинской помощи, перевязочных материалов, средств ухода и специального питания;
- формирование индивидуальной посылки Адресной помощи для новорожденного и ее отправка.

Цель

1. Повышение качества жизни детей с БЭ, проживающих в регионах РФ где отсутствует региональная программа помощи, благодаря сохранению кожного покрова посредством их обеспечения перевязочными средствами, средствами ухода и специальным питанием со стороны Фонда

Задачи

1. Оценка состояния подопечных и уточнение их потребности в перевязочных материалах, средствах ухода и специальном питании на данный момент
2. Обеспечение детей с БЭ перевязочными материалами, средствами ухода и специальным питанием в регионах РФ, где отсутствует государственная поддержка
3. Определение потребности и возможности обеспечения новорожденных детей с диагнозом БЭ перевязочными материалами и средствами ухода

Обоснование социальной значимости

По мировой статистике, буллезный эпидермолиз (далее - БЭ) встречается у 1 из 100 тысяч родившихся. Причиной болезни является поломка в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. При любой механической травме, а иногда и без неё на коже ребенка возникают пузыри, кожа отслаивается, оставляя открытую рану, которую необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. Часто раны возникают и на слизистых оболочках. Людей, больных БЭ, называют "бабочками", метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки.
БЭ на сегодняшний день неизлечим. Но вовремя поставленный диагноз и правильный уход с применением специальных перевязочных средств позволяют избавить пациента от страданий и обеспечить ему нормальную жизнь. Перевязочные материалы фактически заменяют больным детям кожу. Большинство ран должны быть покрыты специальными неприлипающими, атравматичными покрытиями, которые закрепляются множеством слоев мягких самофиксирующихся бинтов. Перевязку необходимо производить ежедневно.
По неподтвержденным статистическим данным в России проживает порядка 2-2,5 тысяч больных БЭ. На данный момент в Фонде «БЭЛА. Дети-бабочки» зарегистрировано около 500 подопечных, из них 340 детей с диагнозом БЭ из 69 субъектов РФ. Почти все препараты, необходимые таким больным, импортного производства и очень дорого стоят - в среднем ежемесячно на их покупку необходимо от 50 до 350 тысяч рублей. в месяц, в зависимости от возраста и тяжести заболевания. И конечно, их семьи не могут справиться с такой нагрузкой самостоятельно.
Проблемой БЭ в России начали заниматься системно и централизованно лишь в 2011 году, когда был создан фонд «БЭЛА. Дети-бабочки». Именно по инициативе Фонда в мае 2014 года заболевание «Врожденный буллезный эпидермолиз» было включено в перечень редких (орфанных) заболеваний Министерства Здравоохранения РФ № 208, категория «Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения». В соответствии с Постановлением Правительства РФ от 30.07.1994 N 890 «О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения», власти субъектов РФ должны обеспечивать детей - инвалидов, больных БЭ перевязочными материалами и средствами ухода.
Одна из главных задач Фонда – налаживание системы оказания государственной медицинской помощи больным БЭ во всех регионах России. Фонд активно взаимодействует с Министерством здравоохранения РФ и Министерством труда РФ, органами управления субъектов РФ. Вместе мы формируем единый Регистр больных БЭ, его создание стало возможным благодаря финансовой поддержке Фонда президентских грантов в 2018 г.), устанавливаем прямые контакты с пациентами и врачами по месту жительства, выясняем индивидуальные потребности и организуем обеспечение больных перевязочными материалами из средств бюджета.
Результатом этой работы стало то, что в 2020 году в 16 субъектах РФ (Архангельская область, Республика Башкортостан, Республика Дагестан, Иркутская область, Калининградская область, Республика Коми, Краснодарский край, Республика Крым, Москва, Московская область, Оренбургская область, Пензенская область, Санкт-Петербург, Тульская область, ХМАО, ЯНАО) 152 ребенка с диагнозом БЭ получают перевязочные материалы на сумму 215 млн 110 тыс руб. из бюджетов регионов.
Дети, проживающие в других 53 субъектах РФ - а их сегодня в Фонде зарегистрировано 188 человек - практически не могут претендовать на государственное обеспечение перевязочными материалами в текущем году. Это связано еще и с тем, что в 2020 году из-за пандемии COVID-19 финансирование закупок медицинских изделий для льготных категорий граждан было частично сокращено. Снизилась и сама возможность закупки необходимых нашим подопечным импортных перевязочных материалов и средств ухода.
Поэтому сегодня организация адресной помощи детям с БЭ в виде перевязочных материалов и средств ухода стоит очень остро.
Особенную сложность представляет собой своевременное выявление и организация специализированной медицинской помощи для новорожденных детей с БЭ в регионах.
В среднем каждый месяц по нашей статистике в России рождается 2-3 ребенка с БЭ. Такие дети с первых секунд жизни испытывают боль. Ее устранение играет ключевую роль с точки зрения самочувствия и качества жизни пациента. Поэтому очень важно оперативно определить все основные аспекты помощи: уход в условиях стационара, уход на дому, способы лечения и профилактики, обучение родителей. От этого зависит дальнейшее качество жизни новорожденного и его здоровье. Врачи и эксперты Фонда обучают маму и других членов семьи правильному уходу за кожей ребенка. Очень важно в максимально ранние сроки разъяснить родителям, как правильно вести себя с ребенком-«бабочкой» в домашних условиях, на какие внекожные проявления стоит обращать внимание и когда необходимо вызывать специалиста

География проекта

Центральный федеральный округ РФ; Северо-Западный федеральный округ РФ; Южный федеральный округ РФ; Северо-Кавказский федеральный округ РФ; Приволжский федеральный округ РФ; Уральский федеральный округ РФ; Сибирский федеральный округ РФ; Дальневосточный федеральный округ РФ.

Целевые группы

1. Дети с диагнозом буллезный эпидермолиз