Проекты

Краткое описание

«Дети-бабочки» — инфраструктурный благотворительный фонд, с 2011 года оказывающий системную помощь детям и взрослым с редкими генетическими заболеваниями кожи – буллезным эпидермолизом (БЭ) и ихтиозом. Под попечительством находится более 2 500 пациентов на территории РФ и стран СНГ. Фонд реализует 16 программ помощи, сопровождая подопечных на протяжении всей жизни.
Дети с тяжелой формой буллезного эпидермолиза становятся паллиативными пациентами фактически с момента рождения, т.к. соответствуют четырем критериям присвоения такого статуса — неизлечимость заболевания, угроза жизни, сокращение продолжительности жизни, тяжесть состояния.
Взрослые пациенты с тяжелыми формами БЭ из-за развития злокачественных новообразований кожи и других осложнений заболевания также могут приобрести паллиативный статус. Это приводит к субкомпенсации и декомпенсации жизненно важных систем при невозможности достичь ремиссии, что является основанием для оказания паллиативной помощи (Приложение к приказу об организации оказания паллиативной медицинской помощи, утвержденному приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации и Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 31 мая 2019 г. N 345н/372н).
В настоящее время 103 подопечных фонда имеют официальный статус паллиативных пациентов, хотя на самом деле их намного больше. И даже при наличии паллиативного статуса существуют большие проблемы при попытке получить помощь в паллиативной службе по месту жительства. Это связано с низкой осведомленностью региональных специалистов паллиативной помощи в области генодерматозов, невозможностью подобрать хоспис, поскольку учреждения не могут предоставить надлежащий уход для пациентов с БЭ, отсутствием протоколов ведения больных в разрезе паллиатива.
Фонд "Дети-бабочки" развивает проект " Жизнь продолжается: паллиативная помощь", направленный на улучшение качества жизни пациентов с тяжелыми формами генодерматозов. Ключевые направления проекта:
● Разработка и внедрение образовательной программы для медицинских специалистов "Паллиативный трек пациента с генодерматозом”, учитывающих специфику заболеваний.
● Обеспечение пациентам в паллиативном состоянии круглосуточного наблюдения, своевременной коррекции осложнений в период стационарного лечения в ведущих федеральных клиниках РФ.
● Обеспечение пациентов необходимыми перевязочными материалами, лекарственными средствами.
● Организация грамотной нутритивной поддержки для восполнения дефицита макро- и микроэлементов и улучшения состояния пациентов.
● Проведение регулярных патронажей и онкоскринингов для раннего выявления и лечения злокачественных опухолей кожи.
● Предоставление услуг сиделки. Снятие части нагрузки с родственников по уходу за пациентами и профилактика эмоционального выгорания.
● Оказание психологической помощи пациентам и их семьям.
● Проведение на базе санаториев реабилитационных мероприятий в период ремиссии пациента, направленных на предотвращение рецидивов и улучшение общего состояния

Цель

1. Повышение качества жизни и обеспечение достойного ухода пациентам с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза (БЭ), нуждающимся в паллиативной помощи.

Задачи

1. Создание условий для повышения качества жизни пациентов с диагнозом буллезный эпидермолиз, имеющих паллиативный статус
2. Обеспечение пациентов с диагнозом буллезный эпидермолиз, имеющих паллиативный статус, перевязочными материалами, средствами ухода и специальным питанием
3. Повышение уровня знаний медицинских специалистов, работающих с паллиативными пациентами

Обоснование социальной значимости

Буллезный эпидермолиз — редкое (орфанное) заболевание, возникающее вследствие генетических мутаций, в результате которых нарушается синтез белков, обеспечивающих прочность кожи и ее барьерные функции. Буллезный эпидермолиз возникает в 1 случае на примерно 30 000 новорожденных.
На данный момент не существует универсальной эффективной терапии тяжелых форм буллезного эпидермолиза. В большинстве случаев ведение пациентов включает ежедневный уход за кожей, лечение хронических ран, профилактику осложнений и динамическое наблюдение за состоянием кожи для ранней диагностики онкологического процесса. Уход и необходимые диагностические процедуры довольно трудоемки и дорогостоящи, требуют узкоспециализированных знаний.
По сути, уже при рождении пациенты с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза являются паллиативными. Паллиативную помощь таким пациентам, призванную облегчить страдания, можно начинать сразу после постановки диагноза или на любой другой стадии заболевания.
Главная цель паллиативной службы — повышение комфорта и общего качества жизни пациентов, страдающих от этого неизлечимого и часто разрушительного заболевания. Невозможность получения паллиативной помощи приводит к прогрессированию жизнеугрожающих осложнений, повышению уровня социальной напряженности в сообществе пациентов и их семей. Знания и опыт, связанные с оказанием паллиативной помощи при буллезном эпидермолизе, у медицинских специалистов пока минимальны, поэтому вопрос о развитии паллиативной службы стоит довольно остро. Также важно не только выявить пробелы в экспертизе, но и стимулировать будущие исследования в области паллиативной помощи, обеспечивать инфраструктурную и адресную помощь пациентам. В связи с этим поддержкой тяжелых пациентов с буллезным эпидермолизом занимаются НКО, в частности профильный фонд «Дети-бабочки». Мультидисциплинарная команда специалистов фонда имеет большой опыт по улучшению выживаемости пациентов, что возможно при должном уходе, симптоматическом лечении и непрерывном сопровождении на протяжении всей жизни. Такой подход помогает в управлении физическими и эмоциональными страданиями, включает психологическое сопровождение специалистами больного, его семьи или лиц, осуществляющих уход за ним. Паллиативная программа фонда направлена на то, чтобы медицинские специалисты, региональные паллиативные службы улучшили свои навыки, получили опыт по диагностике и ведению заболевания, что повысит вероятность выживания пациентов.

География проекта

Вся территория Российской Федерации

Целевые группы

1. Пациенты, страдающие редким (орфанным) заболеванием —буллезный эпидермолиз, имеющие паллиативный статус