Проекты

Краткое описание

Проект направлен на формирование приверженности пожизненной диетотерапии у проживающих в Башкортостане пациентов с редкими заболеваниями фенилкетонурия (ФКУ), глутаровая ацидурия 1типа (ГА1) и членов их семей, путем проведения мероприятий по повышению уровня информированности, в вопросах низкобелковой диетотерапии и улучшения их кулинарных навыков. Диетотерапия состоящая из ограничения белка, путем исключения высокобелковых продуктов из рациона больных, является основным лечением этих заболеваний. Проектом предусмотрено: проведение семинара и круглого стола, кулинарных мастер-классов, создание контента видеороликов кулинарных мастер-классов, разработка и распространение методических пособий.
Семинар нацелен на повышение уровня знаний и умений родителей детей с ФКУ, ГА1 и взрослых пациентов в области организации пищевого рациона. Особенно важной информацией для них является механизм расчета диетотерапии, ориентированной на нормы индивидуальных физиологических потребностей больных. Мероприятие позволит освоить пациентам навык самостоятельного применения данного механизма в повседневной жизни.
Для закрепления знаний будет организованно 8 кулинарных мастер-классов: 7 индивидуальных и 1 групповой. Каждый мастер-класс будет включать в себя приготовление нескольких блюд, а в совокупности по итогу целевая аудитория сможет составить примерное, полноценное, разнообразное меню. Мастер-классы проведет один из ведущих поваров республики в кулинарных студиях г. Уфы.
Особенность проекта, делающим его уникальным и инновационным, является не только редкость диагноза целевой группы, их малочисленность, но и подход к решению проблемы –это модельные индивидуальные кулинарные мастер-классы. Ключевая задача которых снять видеоролик с участием повара и представителя целевой аудитории. Они вместе будут готовить низкобелковые блюда: взвешивать продукты, нарезать, готовить, украшать блюдо, дегустировать и обсуждать. При такой подачи практического материала будет понятен подробный метод приготовления и лучшее усвоение практических навыков, чем при групповом. Все остальные участники проекта смогут посмотреть видеоролик и практиковаться в домашних условиях.
Групповой мастер класс объединит 10 семей и будет нацелен на их социализацию, а также формированию у детей навыков самостоятельного приготовления пищи. Преимущество данного мастер -класса не только в том, что в приготовлении пищи будут привлечены дети и их родители, а еще и в преодоление психологических барьеров у детей касательно их необычного питания. Сидя за одним столом, употребляя одинаковую пищу дети почувствуют, что они не одиноки и смогут обсудить общие вкусы и предпочтения в еде.
По итогам проекта будет проведен круглый стол, реализованы методические пособия с расчетами диетотерапии и рецептами. Все видеоролики кулинарных мастер-классов будут распространены в открытом доступе в интернете, что расширит географию проекта и будет служить дальнейшему развитию проекта после завершения грантового финансирования.

Цель

1. Формирование приверженности к пожизненной диетотерапии пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), глутаровой ацидурией 1типа (ГА1) и членов их семей в Республике Башкортостан.

Задачи

1. Повышение информативности целевой аудитории о течении заболевания и соблюдении жизненно необходимой диетотерапии.
2. Разработка базы адаптивных рецептов для полноценного и разнообразного питания пациентов с ФКУ и ГА1.
3. Формирование практических навыков приготовления сложных низкобелковых блюд у целевой аудитории.
4. Создание доступного контента проведенных кулинарных мастер-классов и информационное освещение их в СМИ и социальных сетях, для распространения положительного опыта для других членов целевой группы на территории России.

Обоснование социальной значимости

В Башкирии 176 пациентов с фенилкетонурией, из них 88 детей и 3 пациента с глутаровой ацидурией 1 типа. ( https://www.bashinform.ru/news/1371299-roditeli-detey-s-neusvoyaemostyu-belka ) Фенилкетонурия (ФКУ)–это редкое заболевание, которое связано с нарушением белкового обмена, главным образом аминокислоты фенилаланина. Глутаровая ацедурия 1типа (ГА1)-редкое заболевание, при котором организм не может полностью расщеплять аминокислоты лизин и гидроксилизин. Средняя частота этих заболеваний примерно 1:7000-10000 детей.( https://health.bashkortostan.ru/presscenter/news/343223/ ) В Башкирии пациентов с ФКУ выявляют через неонатальный скрининг и сразу же назначают лечение, по этой причине дети с ФКУ в основном ведут обычный образ жизни. К сожалению, чего нельзя сказать о пациентов с ГА1,так как из-за отсутствия скрининга в регионе на это заболевание, детей выявляют по сопутствующим симптомам c тяжелыми нарушениями развития. Единственное, эффективное лечение этих заболеваний, это соблюдение строжайшей диеты с учетом каждого грамма белка, который содержится в 95% продуктах питания, и полного исключения из рациона высокобелковых продуктов. Это практически все продукты, которые употребляют в пищу обычные люди. Отсутствие диеты может привести к развитию эпилепсии и умственной отсталости, ребенок становится тяжелым инвалидом. Во избежание этого пациенты наблюдаются у врача генетика, который помогает им рассчитывать диету во время приема пациента в 10-20 минут. Этого времени катастрофически не хватает родителям понять сложные формулы и подсчеты. Проблема также в отсутствии диетолога, который бы рассчитывал сбалансированное меню на каждый день. Все родители, а потом и сами пациенты должны стать немного врачами-диетологами, но к сожалению, с этим не все справляются. Важно отметить, что соблюдать низкобелковую диету, не просто. Рацион пациента состоит из ограниченного количества фруктов и овощей, низкобелковых продуктов и аминокислотной смеси которая восполняет недостающее количество белка в организме. На вкус эти продукты и смесь довольно специфические и не вкусные. Из низкобелковой продукции очень тяжело готовить, так как они сделаны на основе крахмала. Приготовить низкобелковое блюдо—это целая наука, с которой не справляется порой даже взрослый человек. Конечно, есть и готовая выпечка в диетических магазинах, но цены на них высоки и детям они быстро приедаются, так как как выбор продукции не велик. Ограничения в еде, накладывает также отпечаток на психологическую сферу пациентов. Поэтому большинство членов целевой аудитории оказываются в «пищевой клетке» и зацикливаются на этой проблеме, в результате отсутствие сбалансированного, полноценного и разнообразного рациона. Нужно отметить на этапе социализации, когда ребенок начинает посещать детский сад, школу, происходит нарушение и срывы диеты, так как он начинает понимать как скуден его рацион. На этом фоне происходит ухудшение анализов, что в свою очередь приводит к необратимым отклонениям в развитие мозга. У детей снижается успеваемость, поведение становится неадекватным. После 18 лет пациенты входят во взрослую жизнь так и не имея навыков контроля течения болезни. Дорогая и сложная диетотерапия, становится для них неподъемной ношей и они вынужденно отказываются от диеты. На этом фоне снижается уровень умственных способностей и скорость внимания, наступает глубокая депрессия. Вследствие отсутствии диетотерапии ухудшается общее состояние пациентов и качество жизни. В этом не заинтересованы ни государство, ни, естественно, семьи пациентов. Мы считаем ,что учитывая особенности заболевания, большое значение нужно придать навыкам расчета диеты, качеству и разнообразию блюд. Пища должна быть сбалансированной, максимально вкусно приготовленной, иметь привлекательный внешний вид. Все это имеет большое значение для сохранения аппетита, лучшего усвоения пищи и принятия терапии пациентом. Команда проекта является родственниками пациентов с ФКУ, знает проблемы изнутри и уже имела опыт в проведении подобных мероприятий. Стремясь улучшить качество жизни путем формирование приверженности к пожизненной диете, было выбрано направление, связанное с кулинарией и расширением навыков приготовления пищи. Проект «Готовим ФКУсно» нацелен на повышение уровня грамотности при расчетах диетотерапии, формированию кулинарных навыков в приготовлении диетических блюд и разнообразить рацион больных, повышению интереса к кулинарии, социализации и адаптации детей к самостоятельной жизни. Форма реализации проекта–организация семинара с целью обучить целевую группу расчетам диетотерапии, создание методического пособия(с QR-кодом на электронный вариант),8 модельных видеороликов кулинарных мастер-классов с участием представителей целевой группы и повара, круглого стола по завершению проекта. Распространение видеороликов в сети интернет для внедрения положительного опыта для других членов целевой группы на территории России, который будет иметь также отложенный эффект после реализации проекта.

География проекта

Республика Башкортостан

Целевые группы

1. Пациенты с диагнозом фенилкетонурия (ФКУ) и с глутаровой ацидурией 1типа (ГА1) по Республике Башкортостан и члены их семей.