Проекты

Краткое описание

Фонд “Дети-бабочки” с 2011 года системно занимается помощью больным генными дерматозами, в том числе буллезным эпидермолизом(далее - БЭ) и ихтиозом.Оба этих заболевания врожденные, неизлечимы и имеют общую особенность - с возрастом они прогрессируют.Проект направлен на комплексную поддержку пациентов с генными дерматозами, достигших совершеннолетия.Включает в себя следующие направления:
1. Сопровождение подопечных врачами-экспертами фонда.Пациенты получат необходимое количество консультаций в течение года от профильных специалистов.
2. Организация госпитализации для прохождения обследований и выполнения необходимых хирургических вмешательств - биопсии кожи, дилатация пищевода, гастростомия,устранение псевдосиндактилии(сращение пальцев) и т.д.
3. Организация ранней диагностики онкологических заболеваний.В рамках направления во время выездных патронажных визитов к подопечным фонда, находящимся в группе риска, специалисты проведут скрининговую диагностику, при необходимости направят на дополнительные обследования и лечение.
4. Стоматология и протезирование.Подопечные с легкими формами генодерматозов пройдут лечение в региональных стоматологических клиниках. Подопечные с тяжелыми формами генодермозов пройдут лечение на базе ЦНИИС г.Москва.
5. Обеспечение необходимыми перевязочными материалами и средствами по уходу за кожей. На данный момент БФ “Круг Добра” обеспечивает только пациентов с БЭ до 18 лет. А качество жизни больных напрямую зависит от уровня обеспечения такими материалами.Совершеннолетним подопечным фонда с тяжелыми формами генодерматозов будут отправлены индивидуальные посылки с перевязочным материалом и средствами по уходу за кожей.
6. Психологическая помощь. Для успешной социализации и интеграции в общество взрослым подопечным фонда необходима психологическая поддержка специалистов: психологов и психиатра.
7. Организация помощи сиделки совершеннолетним пациентам с генодерматозами. Пациентам с дистрофической формой БЭ нужна регулярная помощь для поддержания физического здоровья (обработка ран, перевязка) и решения бытовых вопросов (уборка, приготовление пищи).
8. Репродуктивное здоровье. Не смотря на заболевания, многие взрослые пациенты способны создать семью и родить ребенка, но особенности болезни останавливают их на этом пути. Будет организована комплексная диагностика состояния репродуктивной системы, помощь в планировании рождения здорового ребенка. Также будет проведен цикл вебинаров о репродуктивном здоровье при генных дерматозах.
9. Санаторно-курортное лечение направлено на улучшение состояния кожи, предотвращение рецидивов, замедление прогрессирования заболевания, а также включает в себя социальную и психологическую адаптацию.
10. Организация активного отдыха для взрослых пациентов с генодерматозами. Выездные смены предполагают отдых с проведением мастер-классов и коучинговых сессий, направленных на помощь в поиске себя в этом мире, осознании своих сильных сторон и выборе жизненного пути, эффективной интеграции в социум

Цель

1. Повысить качество жизни совершеннолетних пациентов с генодерматозами посредством создания (формирования) системы оказания комплексной помощи

Задачи

1. Создать условия для получения качественной и своевременной медицинской помощи совершеннолетним пациентам с генными дерматозами
2. Создать условия для эффективной социализации совершеннолетних пациентов с генными дерматозами

Обоснование социальной значимости

Буллезный эпидермолиз (далее - БЭ) встречается у 1 ребенка на 30-50 тысяч новорожденных и характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей, эрозий при малейших прикосновениях или травмах. Проявления ихтиоза - выраженная сухость, усиленное шелушение кожи, глубокие трещины и раны, а значит - высокий риск инфицирования. Частота встречаемости - у 1 ребенка на 10-15 тысяч новорожденных. Оба заболевания неизлечимы и для них характерна инвалидизация и ранняя смертность при тяжелых формах.
В зависимости от формы заболевания взрослые сталкиваются с разными проблемами. Самая большая из них - после 18 л болезнь не проходит, пациентам все также требуется дорогостоящие перевязочные материалы и средства для ухода за кожей(от 30 до 500 000 руб в месяц),без которых они буквально не могут жить: открытые раны, болезненные трещины не дают возможности выходить из дома, сковывают движения, вызывают страх случайных прикосновений в транспорте и других общественных местах.
Чтобы не допустить еще большего ухудшения, необходимы регулярные обследования, консультации медспециалистов, порой и сложные оперативные вмешательства (установка гастростомы, дилатация пищевода, устранение контрактур, стоматологическое лечение под наркозом).Оказание медпомощи требует специальных знаний и навыков от врачей и психологической готовности работать с данной категорией пациентов.
Из-за отсутствия четких алгоритмов оказания помощи больным с генодерматозами и опыта лечения большинство региональных медучреждений не могут оказать качественной и своевременной помощи, а пациенты не могут добраться до нужного специалиста в силу своей ограниченной мобильности.
Частым осложнением при генодерматозах, особенно при БЭ, является онкология. Самая распространенная форма - карцинома кожи, развивающаяся вследствие имеющихся хронических длительно не заживающих ран и неправильно выполняемых перевязок(из-за отсутствия перевязочного материала или его экономии). Пациенты с высоким онкориском - это взрослые пациенты. Несвоевременная постановка диагноза “онкология” влечет за собой усугубление состояния пациента и неблагоприятный исход. Важной причиной поздней диагностики онкологии является и низкая онконастороженность самих пациентов и членов их семей из-за низкой осведомленности о возможных осложнениях при таких заболеваниях.
Поэтому важна организация не только своевременного лечения совершеннолетних пациентов с генодерматозами, но и налаживание системы предупреждения онкологических заболеваний и других осложнений, ухода и сопровождения подопечных.
В этом большую роль играет регулярное проведение реабилитационных мероприятий, направленных на поддержание общего состояния здоровья, предотвращения рецидивов основного заболевания, в рамках санаторно-курортного лечения и, что позволяет вывести качество жизни на более высокий уровень.
Взрослые пациенты с генодерматозами постоянно сталкиваются с различными трудностями адаптации в обществе - очень сложно быть не таким, как все. Часто такие больные ведут затворнический образ жизни, боятся выйти на улицу, им кажется, что этот мир небезопасен, что все снова будут на них смотреть, тыкать пальцем и брезгливо отворачиваться. К сожалению, такой опыт не проходит бесследно и может формировать психические нарушения, расстройства тревожно- депрессивного спектра. Такие заболевания требуют длительного, как медикаментозного лечения, так и психологического сопровождения, так как важно не только скорректировать симптомы заболевания, но и адаптировать пациента к жизни в этом обществе - получить образование, устроиться на работу, найти друзей и близкого человека, создать полноценную семью.
На заре деятельности фонда количество взрослых подопечных было невелико, так как из-за неправильного ухода и вызванных этим осложнений заболевания, продолжительность жизни была катастрофически низкой. Например, продолжительность жизни больного с тяжелой дистрофической формой составляла около 30-35 лет. Но, благодаря правильному уходу, современным перевязочным средствам, своевременному лечению и реабилитационным мероприятиям фонд добился не только улучшения качества, но и увеличения продолжительности жизни пациентов. На сегодняшний день в фонде зарегистрировано более 120 взрослых подопечных, многие из которых росли вместе с фондом и благодаря открывшимся возможностям смогли обеспечить себе достойную жизнь, создать семьи и родить здоровых детей.
К сожалению, большее внимание общества обращено на помощь детям, поэтому финансирование программ помощи взрослым подопечным всегда ограничено.
Когда пациенты достигают возраста 18 л, они оказываются в “тени”, т.к. гос-ых программ, рассчитанных на помощь взрослым, катастрофически мало, и они не могут закрыть все потребности таких больных. Полноценно обеспечивать себя самостоятельно такие пациенты тоже не могут, так как из-за состояния здоровья имеют ограниченную возможность получить профессиональное образование и в дальнейшем трудоустроиться.

География проекта

Российская Федерация

Целевые группы

1. Больные буллезным эпидермолизом и ихтиозом старше 18 лет.