Проекты

Краткое описание

Проект направлен на разработку и апробацию технологии оказания комплексной помощи детям с нервно-мышечными заболеваниями, проживающим в Пермском крае, на раннем этапе течения болезни. Для этого медицинские специалисты Службы качества жизни АНО агентства "Сами" будут выезжать к детям на дом, чтобы выявлять вторичные осложнения заболеваний, которые требуют оказания паллиативной помощи. Для детей с выявленными осложнениями будет организовано постоянное сопровождение службы, в рамках которого будет доступна помощь мультидисциплинарной команды специалистов. Врач по паллиативной медицинской помощи будет осуществлять оценку состояния здоровья детей, выявлять и лечить вторичные осложнения (хроническая дыхательная недостаточность, контрактуры, сколиоз и пр.), назначать симптоматическую терапию. Консультант по респираторной поддержке будет проводить диагностику дыхательных нарушений, назначать респираторную поддержку, оценивать изменение состояния детей при использовании медизделий для респираторной поддержки. Специалист по физической терапии и ЛФК будет обучать родителей и детей суставной гимнастике, позиционированию для профилактики контрактур и принятия удобного положения для ребенка. Медсестра будет обучать родителей навыкам ухода за ребенком, проводить функциональную диагностику. Специалист по социально-правовой работе проконсультирует родителей по получению необходимых медизделий и технических средств реабилитации за счёт бюджетных средств, поможет в решении других вопросов, связанных с реализацией прав ребенка. Также детям и членам их семей будет доступна консультация психолога. Объединять работу всех специалистов, анализировать выполнение индивидуальных планов помощи, вести документацию будет координатор помощи семьям. Для проведения диагностики дыхательной недостаточности будут приобретены медицинские приборы: капнограф (позволит определять состояние дыхательной системы детей, контролировать изменения) и спирометр (поможет выявить слабость дыхательных мышц и снижение эффективности кашля). Своевременное выявление дыхательных нарушений позволит профилактировать пневмонии и бронхиты, подбирать медизделия для респираторной поддержки, в результате чего качество жизни 30 детей улучшится, а количество госпитализаций снизится. Для того, чтобы усовершенствовать знания и навыки помощи детям, медицинские специалисты службы будут стажироваться в организациях, имеющих большой опыт в оказании помощи людям с нервно-мышечными заболеваниями, а также для наиболее качественного общения с пациентами пройдут обучение в школе навыков медицинского общения. В завершении будет описана модель выявления вторичных осложнений, требующих коррекции и оказания комплексной помощи детям с нервно-мышечными заболеваниями, проживающим в Пермском крае, на раннем этапе течения болезни. Описание будет представлено главному внештатному неврологу минздрава Пермского края для изучения и внедрения полученного опыта в работу медицинских организаций региона.

Цель

1. Улучшить качество жизни детей с нервно-мышечными заболеваниями, проживающих в Пермском крае, через проведение диагностики дыхательной недостаточности и оказание комплексной помощи специалистами Службы качества жизни АНО агентства «Сами»

Задачи

1. Провести диагностику вторичных осложнений, требующих медицинской коррекции у детей с нервно-мышечными заболеваниями, проживающими в Пермском крае.
2. В случае выявления вторичных осложнений, требующих медицинской коррекции, оказать детям с нервно-мышечными заболеваниями комплексную помощь.
3. Организовать обучение и стажировку для специалистов АНО агентство “Сами”, занимающихся определением возможных дыхательных нарушений у детей с нервно-мышечными заболеваниями и других вторичных осложнений, требующих медицинской коррекции.
4. Провести анализ реализации проекта, описать модель выявления вторичных осложнений, требующих медицинской коррекции и оказания комплексной помощи детям с нервно-мышечными заболеваниями, проживающим в Пермском крае, на раннем этапе течения болезни

Обоснование социальной значимости

Служба качества жизни АНО агентства “Сами” оказывает паллиативную медицинскую помощь детям Пермского края амбулаторно (на дому). В настоящее время на сопровождении службы находится 111 детей, из них 21 ребенок с нервно-мышечными заболеваниями. Нервно-мышечные заболевания поражают мышечные ткани и постепенно отбирают у человека одну функцию организма за другой, начав с мышечной силы, болезнь в итоге добирается до лёгких и сердца, что неизбежно приводит к смерти. В случае поздней постановки диагноза может пройти около полугода и у ребенка могут появиться вторичные осложнения заболевания, например, хроническая дыхательная недостаточность, контрактуры, сколиоз и другие, которые потребуют оказания паллиативной медицинской помощи. Для хорошего качества жизни ребенку важно своевременно назначать респираторную поддержку, проводить физическую терапию. По данным главного внештатного невролога министерства здравоохранения Пермского края детей с такими заболеваниями в регионе более 100. Их ведение требует многопрофильного подхода и всестороннего наблюдения врачей. С самого раннего детства семьям, где есть ребенок с нервно-мышечным заболеванием, приходится проводить много времени в поисках специалистов разного профиля (респираторные терапевты, ортопеды, физические терапевты, неврологи, генетики), которые, к сожалению, не специализируются на этих заболеваниях, не знают многих аспектов. Поскольку в Пермском крае нет специализированного центра или службы, которые оказывали бы пациентам с нервно-мышечными заболеваниями мультидисциплинарную помощь на ранних этапах, родители детей с такими заболеваниями обращаются за помощью в Службу качества жизни, когда у ребенка появляются выраженные дыхательные и другие нарушения, требующие вентиляционной поддержки. В январе 2021 года в Службу качества жизни обратилась мама Артёма - мальчика с миодистрофией Дюшенна. В декабре 2020 года семья ездила в Москву в НИКИ педиатрии им. Вельтищева, где врачи рекомендовали мальчику использовать откашливатель и аппарат НИВЛ. У Артёма сильные контрактуры и из-за них мальчик испытывает ярко выраженную боль, облегчить которую участковые педиатры не могут, из-за отсутствия знаний об обезболивании. Операцию по исправлению контрактур возможно провести только в мае. Из-за сильных контрактур специалисты не могут подобрать Артёму подходящие технические средства реабилитации. В настоящее время Артёма планируется взять на сопровождение командой Службы качества жизни. Врач по паллиативной медицинской помощи при участии других коллег разработал план оказания помощи. Всего этого можно было бы избежать в том случае, если бы в Пермском крае можно было бы получить мультидисциплинарную всестороннюю помощь на ранних этапах, а также своевременно выявить проблемы, требующие коррекции. Ранняя диагностика проблем и профилактика вторичных осложнений очень важна, чтобы человек с нервно-мышечным заболеванием мог жить, не испытывая боли и страданий. Сейчас дети с нервно-мышечной патологией в Пермском крае не получают комплексную помощь на раннем этапе течения заболевания, из-за отсутствия диагностических возможностей, например, для своевременного выявления дыхательных нарушений, отсутствием специально обученных медицинских специалистов, а также с отсутствием четкой маршрутизации пациента после постановки диагноза. Решить эти проблемы позволит реализация данного проекта.

География проекта

Пермский край

Целевые группы

1. Дети с нервно-мышечными заболеваниями, проживающие в Пермском крае