Проекты

Краткое описание

Проект направлен на то, чтобы дети с тяжёлыми заболеваниями получали полноценную квалифицированную медицинскую помощь в регионах проживания.
В сентябре 2026 года на конкурсной основе отбираются 12 участников – по 4 специалиста из трех больниц: ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница» (Симферополь), ГОБУЗ «Мурманская областная детская клиническая больница» (Мурманск) и ГАУЗ «Областная детская клиническая больница» (Оренбург). В каждую команду входят невролог, пульмонолог/анестезиолог-реаниматолог/специалист по паллиативной помощи, педиатр и реабилитолог.
7–9 октября 2026 года проходит трёхдневный очный образовательный интенсив на базе Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей Минздрава РФ (18+6 академических часов с получением баллов непрерывного медицинского образования и сертификатов о повышении квалификации). Программа охватывает все критические направления ведения пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Третий день – практический: мастер-классы по настройке аппарата неинвазивной вентиляции лёгких, работе с аппаратом кашлевой помощи, дыхательной гимнастике; разбор реальных клинических случаев из регионов-участников. Параллельно каждая из трёх больниц получает комплект жизнеобеспечивающего оборудования.
С октября 2026 по июнь 2027 года реализуется программа сопровождения: для участников создаётся закрытое профессиональное сообщество в мессенджере MAX с базой знаний, куда включены методические материалы, клинические рекомендации и видеозаписи лекций. Дважды в месяц проводятся двухчасовые онлайн-встречи с федеральными экспертами для разбора реальных клинических случаев из практики участников, ответы на профессиональные вопросы, профильные лекции (18 встреч / 36 академических часов за период).
В ноябре 2026 года все 12 обученных врачей принимают участие в Международном форуме по нервно-мышечным заболеваниям в Москве на базе ВЭБ.РФ, организуемом фондом «Важные люди». Форум обеспечивает врачам из отдалённых регионов знакомство с ведущими российскими и международными экспертами, включение в широкое профессиональное сообщество и мощный мотивационный импульс к продолжению развития. В рамках форума проводится круглый стол на площадке Общественной палаты Российской Федерации с участием обученных врачей, федеральных экспертов, сенаторов и региональных Минздравов.
Профессиональное сообщество и участие в форуме решают задачу, которую не решает даже самый качественный интенсив: врач возвращается в регион и остаётся в живой профессиональной среде, получает доступ к актуальным данным и поддержку коллег. Это ключевой фактор мотивации к развитию и применению новых знаний на практике.
В июле 2027 года проводится итоговое тестирование, собираются данные о числе детей, получивших помощь в регионах с использованием новых знаний и оборудования, и готовится финальный отчёт о реализации проекта.

Цель

1. Обучить и повысить квалификацию 12 врачей по специальностям невролог, педиатр, пульмонолог/анестезиолог-реаниматолог/ специалист по паллиативной помощи, реабилитолог, и обеспечить необходимым медицинским оборудованием 3 ключевые больницы Республики Крым, Оренбургской и Мурманской областей, чтобы дети со спинальной мышечной атрофией, мышечной дистрофией Дюшенна и другими тяжелыми нервно-мышечными заболеваниями получали необходимую помощь по месту жительства.

Задачи

1. Сформировать у 12 врачей из трёх регионов-участников практические компетенции для комплексного мультидисциплинарного ведения пациентов с НМЗ, в том числе навыки работы с аппаратом НИВЛ и аппаратом кашлевой помощи, применения реабилитационных и диетологических протоколов.
2. Создать устойчивую систему профессиональной поддержки и непрерывного образования врачей из регионов-участников – профессиональное сообщество с постоянным доступом к экспертам НМИЦ, актуальным методическим материалам и возможностью супервизии сложных клинических случаев.
3. Обеспечить три региональные больницы-участницы комплектами респираторного оборудования (аппарат НИВЛ, увлажнитель, аппарат кашлевой помощи), необходимого для жизнеобеспечения и лечения детей с НМЗ непосредственно по месту жительства.

Обоснование социальной значимости

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – спинальная мышечная атрофия, мышечная дистрофия Дюшенна и другие – относятся к числу наиболее тяжёлых редких (орфанных) заболеваний детского возраста. Они носят прогрессирующий характер, поражают двигательную, дыхательную и пищеварительную системы и без своевременного лечения неуклонно ведут к инвалидизации и преждевременной гибели ребёнка.
В силу специфики заболеваний (редко встречаются в практике врачей; инновационное лечение, требующее от врача новых знаний; быстро развивающееся направление здравоохранения) врачи недостаточно знают об орфанных заболеваниях, не всегда могут заметить тревожные симптомы, не знают, как организовать медицинское сопровождение таких детей. При том, что государство вкладывает огромные ресурсы в лечение детей (закупка препаратов), не решается задача подготовки региональных врачей и оснащения больниц оборудованием для жизнеобеспечения – респираторное оборудование не входит в список обязательного к закупке оборудования (согласно Приказу № 909н Минздрава России). Существующие онлайн-ресурсы (вебинары, публикации) носят разрозненный характер и не заменяют систематического обучения и регулярной супервизии.
Врачи из регионов вынуждены действовать в условиях острого дефицита ресурсов: самостоятельно искать информацию в открытых источниках, обращаться к коллегам в мессенджерах, направлять пациентов в федеральные центры даже при плановых состояниях. Семьи детей с тяжелыми заболеваниями самостоятельно организуют поездки в федеральные центры Москвы, несут финансовую и физическую нагрузку, создают группы взаимной поддержки в социальных сетях. Часть семей добивается направлений от региональных органов здравоохранения, но процесс занимает недели и даже месяцы в ситуациях, требующих немедленного реагирования.
По данным президентского фонда «Круг добра», который финансирует лекарственное обеспечение детей с орфанными заболеваниями в России, на начало 2025 года в их реестре находится более 1 800 детей со спинальной мышечной атрофией и свыше 900 детей с мышечной дистрофией Дюшенна по всей стране. Ежегодно выявляется порядка 80–100 новых случаев СМА. Пропорционально численности населения регионов-участников проекта, в общей сложности из них ориентировочно проживает более 500 детей с различными нервно-мышечными заболеваниями по трём регионам. С 2023 года в России действует расширенная программа неонатального скрининга: перечень тестируемых заболеваний увеличен с 5 до 36, в том числе включена СМА – это означает ежегодный прирост выявляемых пациентов в каждом регионе. В 2024 году скрининг позволил выявить 726 детей с редкими заболеваниями по всей стране.
С 2019–2021 годов доступны патогенетические препараты, финансируемые государством: при своевременном лечении дети с НМЗ могут жить и развиваться. Однако препарат – лишь часть помощи. Не менее критичны: респираторная (дыхательная) поддержка, нутритивный контроль, реабилитация. Именно здесь возникает ключевой дефицит: региональные врачи не имеют подготовки по сопровождению детей с нервно-мышечными заболеваниями и работают без необходимого оборудования. В результате семьи вынуждены ездить в федеральные центры Москвы – расстояние от Мурманска, Оренбурга и Симферополя составляет 1 000–2 000 км, что при тяжёлых состояниях пациента критически опасно.
Три региона выбраны по критериям, подтверждённым в рамках программной деятельности фонда: удалённость от Москвы, верифицированное присутствие детей с НМЗ, готовность больниц к участию (письма поддержки прилагаются), отсутствие профильных компетенций. Экспертную основу программы обеспечивает Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России.
БФ «Важные люди» с 2022 года проводит выездные Школы НМЗ для региональных врачей и мультидисциплинарные консультации с федеральными экспертами. Накопленный опыт взаимодействия с региональными больницами, НМИЦ, фондом «Круг добра» и экспертным сообществом позволяет фонду выступить организатором программы и гарантировать её качество. Собственное исследование фонда «Важные люди» — «Опыт семей с детьми с нервно-мышечными заболеваниями: доступность медицинской помощи и реабилитации в регионах России» (Прикладное социологическое исследование) — выявило системные дефициты помощи детям с НМЗ в регионах: недостаток компетенций врачей (1), отсутствие респираторной поддержки (2), фрагментарную реабилитацию (3), неготовность к острым состояниям (4), слабую мультидисциплинарность (5), непонятную маршрутизацию (6) и массовую неудовлетворенность семей (7).
Проект Центра компетенций напрямую отвечает на выявленные проблемы: обучение мультидисциплинарных команд обеспечит компетентность специалистов, выстраивание респираторной поддержки и реабилитации, понятную маршрутизацию и готовность к острым состояниям. Настоящий проект является переходом от информационной поддержки к системному развитию медицинских компетенций в регионах для помощи детям с тяжелыми заболеваниями.

География проекта

Республика Крым (Симферополь), Мурманская область (Мурманск), Оренбургская область (Оренбург)

Целевые группы

1. 12 врачей государственных детских больниц из трёх регионов России, ответственных за медицинское сопровождение детей с нервно-мышечными заболеваниями в регионе: по 4 специалиста (невролог, пульмонолог/анестезиолог-реаниматолог/спец. по палл. помощи, педиатр, реабилитолог) из трех региональных больниц