Проекты

Краткое описание

Проект направлен на повышение доступности актуальной реабилитационной помощи для детей с мышечной дистрофией Дюшенна (Далее - МДД). Это орфанное нейромышечное прогрессирующее генетическое заболевание, вызывающее постепенное разрушение и последующую потерю мышц. Заболевание необратимо и сопряжено с развитием глубокой инвалидизации, вплоть до потребности в искусственной вентиляции легких и невозможности ходить. Заболеванию подвержены в основном мальчики, девочки - крайне редко. Благодаря современным методам реабилитации можно продлить период физической активности детей и уменьшить болевые ощущения, заметно отодвинув во времени наступление потребности в паллиативной помощи. Ввиду редкости диагноза есть необходимость распространять информацию о нем даже в медицинском сообществе, поскольку до 30% детей с МДД остаются невидимыми для врачей, а значит не получают адекватной помощи. Чем позднее поставлен диагноз, тем меньше реабилитационные возможности. Пациенты с ММД нуждаются не только в ранней диагностике, но и в адекватном мед. сопровождении, в соблюдении адекватного заболеванию режима ежедневной активности, поэтому в проект включена работа и с мед. специалистами, и с родителями. Партнером проекта является Федеральный детский реабилитационный центр «Кораблик» (ФДРЦ) — филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, на базе кот. пройдет часть мероприятий проекта. ФДРЦ «Кораблик» может одновременно работать с наибольшим количеством детей с МДД, нежели другие федер. реаб. центры, поэтому участие его специалистов в проекте имеет долгосрочный социальный эффект. Статус федерального учреждения будет способствовать распространению информации о МДД в среде мед. работников. Проект включает в себя следующую деятельность:
1) Не менее 30 детей с МДД получат комплексную помощь на базе реабилитационного центра, а также персональные рекомендации по реаб. мероприятиям в домашних условиях;
2) Не менее 40 родителей получат психологическую поддержку для восполнения внутреннего ресурса и предупреждения родительского выгорания;
3) Не менее 35 мед. специалистов, из кот. 10 представляют регионы, изучат современные методы реабилитации (обучение в т.ч. включает 5ти дневную практику на базе ФДРЦ «Кораблик»).
4) Не менее 70 детей с МДД получат помощь реабилитолога по месту жительства от 10 специалистов, прошедших обучение в рамках проекта. Средняя продолжительность визита -2 часа.
5) Информация о системе комплексной терапии МДД будет представлена мед. сообществу на 2х Всероссийских конференциях с международным участием, где выступят представители мед. учреждений федерального уровня. Не менее 1000 медиков получат материалы конференций в рассылках.
Благодаря проекту увеличится количество мед. специалистов, владеющих современными методами реабилитации при МДД как в фед. центре, так и в регионах, что повысит доступность и качество помощи в т.ч. и за временными рамками проекта. Проект положит начало становлению сети реабилитационного патронажа д

Цель

1. Создать условия для продления способности детей с МДД к самостоятельному передвижению

Задачи

1. Повысить способность и готовность родителей детей с МДД к осуществлению адекватных состоянию ребёнка ежедневных реабилитационных мероприятий в домашних условиях;
2. Увеличить количество медицинских специалистов готовых оказывать помощь детям с МДД (и их родителям), в соответствии с актуальными клиническими рекомендациями и придерживаясь принципа регулярности реабилитации

Обоснование социальной значимости

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – генетическое редкое прогрессирующее нейромышечное заболевание, кот., в основном, проявляется у мальчиков: 1 из 5 тыс.
По состоянию на март 2024 в базе Фонда зарегистрировано более 1200 людей с МДД.
Из-за нарушения синтеза белка дистрофина страдает мышечная ткань в разных органах. Мышцы предназначены для сокращения, что составляет основу движений тела, дыханий и кровообращения. Процессы в мышцах необратимы: воспаленные мышцы не регенерируют, разрушаются, постепенно заменяясь фиброзной или жировой тканью. Для МДД характерно развитие контрактур (укорочение мышц конечностей, приводящее к деформации), сколиозы, развитие сердечных заболеваний. Большинство детей с МДД нуждаются в инвалидных колясках в возрасте 10–12 лет, к 20ти годам они нуждаются во вспомогательной вентиляции легких. Одна треть детей с МДД имеют когнитивные нарушения, задержку речи, трудности с обучением, поведенческие проблемы («Основы ..», с.1, 7,12).
МДД нельзя излечить, но применение современных методов терапии и реабилитации, кот. строятся на междисциплинарном ведении случая, облегчит течение болезни, продлит время двигательной активности, и таким образом, значимо отодвигает во времени потребность в паллиативном уходе («Основы..» с.10, Клин. Рекомендации с.33).
Из-за прогресс. характера МДД, эффективность поддержки зависит от возраста установления диагноза: оптимально в 2-4 года, после этого «окно» возможностей сужается год от года («Основы..» с.8). Согласно опросу Фонда, в кот. участвовали 349 чел. из 69 регионов, только у 46% детей с МДД, диагноз был установлен в оптимальном возрасте для начала реабилитации. Значит более 50% детей с МДД имеют меньше возможностей для облегчения симптомов. Это подтверждает значимость роста осведомленности о МДД среди врачей первичного звена.
В клин. рекомендациях, кот. готовятся к утверждению, особое место в терапии и реаб-и ребёнка с МДД занимает семья, кот. ежедневно выполняет назначенные процедуры без ошибок. Медики могут оценить состояние, задать вектор движения, обучить процедурам. Но только 26% родители уверенно заявили, что у них есть лечащий врач, кот. координирует всю мед. помощь, необходимую ребёнку. Подавляющее большинство семей вынуждены ждать ежегодного обследования, чтобы узнать текущий уровень здоровья своего ребенка.
81% детей с МДД проходят ежегодное комплексное обследование в одном из фед. или рег-х центров, из них около 87% обследуются именно в Москве. Поэтому на базе моск. учреждений будет целесообразно внедрять и распространять современные методы реабилитации и подходы.
49% родителей, чьи дети проходят ежегод. обследования считают, что взаимодействие со специалистами в это время помогает им в дальнейшем проводить самостоятельную физ. реаб-ю дома. Самый важный способ дом. реабилитации – это растяжки. Согласно опросу 76% родителей организуют дома ежедневную реаб-ю (использование спец.оборудования, растяжки, бассейн), но из них лишь 63% делает растяжки ежедневно, получатся, относительно всех опрошенных их доля составит всего около 47%.
Согласно опросу, основное препятствие для родителей в осуществлении ежедневных реабилит. мероприятий – отсутствие квалифицированных специалистов по месту жительства (40% всех опрошенных), т.е. родителям не с кем посоветоваться о том, правильно ли они делают процедуры. Только у 4% семей есть постоянный реабилитолог (ключевой специалист в системе помощи ребенку с ММД). Поэтому в рамках проекта мы обучим 25 московских и 10 региональных врачей, кот. будут воплощать на практике современные стандарты реабилитации и обучать родителей реаб. процедурам в домашних условиях.
Другое существенное препятствие для ежедневной реаб. в домашних условиях ресурсность самого родителя (харак-ся группой параметров в опросе): нехватка сил, времени, навыков и знаний, эмоциональное выгорание, потребность в оборудовании. Получается, есть два фактора ресурса родителя: реабилитационные компетенции и психологическое состояние. Фактор реабилитационных компетенций родителя напрямую связан с доступностью/наличием специалистов по реабилитации на местах, которые могут обучать правильным процедурам и проверять их адекватность. Фактор психологического состояния родителя значим для сохранения регулярности домашних реаб процедур. При выполнении дом. процедур (кот. нельзя назвать приятными) родители регулярно сталкиваются с сопротивлением ребенка, в том числе и в очень протестных формах, что может сказаться и на детско-родительских отношениях и на выгорании самого родителя. Поэтому для родителей детей с МДД очень актуально развить навыки справляться с проблемным поведением ребенка и развить включенность ребёнка в ежедневные процедуры ( выдерживает их до конца, сам выполняет нужные действия), чтобы это стало устоявшейся «рутиной» для них (наглядный индикатор выполнения реабилит. плана). Кроме того, есть проблема эмоц. принятия родителем последствий прогрессивного характера МДД. Поэтому в проект включена психологическая помощь в групповом и индивидуальном форматах.

География проекта

Вся Россия: семьи из регионов получат реабилитационные услуги в ФДРЦ "Кораблик", специалисты из регионов, обученные в рамках проекта, будут осуществлять профессиональное сопровождение семей с детьми с миодистрофией

Целевые группы

1. Семьи с ребенком с МДД - основные благополучатели. Нельзя помочь ребенку, игнорируя родителя.
2. Врачи - вторичная целевая аудитория. Повышение компетенции и иформирование врачей в проекте осуществляется в интересах детей с МДД