Проекты

Краткое описание

Фонд “Дети-бабочки” с 2011 года системно занимается помощью больным генными дерматозами, в том числе буллезным эпидермолизом(далее - БЭ) и ихтиозом. Оба заболевания - врожденные, неизлечимы и имеют общую особенность - с возрастом они прогрессируют. У взрослых пациентов часто обостряется не только основное заболевание, но и возникают сопутствующие, увеличивается площадь поражения кожного покрова, возрастает риск тяжелых осложнений, в том числе онкологических заболеваний. После достижения 18-летия пациенты остаются практически без социальной и финансовой поддержки, при этом в большинстве случаев ни физически, ни материально они не могут о себе позаботиться.
На сегодняшний день в фонде зарегистрировано более 120 взрослых подопечных, проживающих в разных регионах РФ, многие из них выросли вместе с фондом.
Проект направлен на комплексную поддержку пациентов с генными дерматозами, достигших совершеннолетия и включает в себя следующие направления:
- Медицинское сопровождение пациентов врачами-экспертами фонда
- Организация стационарного лечения для прохождения обследований и выполнения необходимых хирургических вмешательств
- Организация ранней диагностики онкологических заболеваний
- Стоматологическое лечение и протезирование
- Обеспечение необходимыми перевязочными материалами и средствами по уходу за кожей
- Организация психологической помощи (поддержка специалистами - психологами и психиатром)
- Организация помощи сиделки для пациентов в тяжелом состоянии
- Санаторно-курортное лечение (реабилитационная программа)
- Организация активного отдыха (выездной лагерь для взрослых людей)
- Организация комплексной диагностики состояния репродуктивной системы, помощь в планировании рождения здорового ребенка.

Работа с пациентами по данным направлениям позволит сохранить накопленный эффект от терапии за те годы, когда подопечный был ребенком, замедлить прогрессирование заболевания, стабилизировать состояние здоровья совершеннолетних пациентов, сократить количество обострений и осложнений, улучшить психоэмоциональное состояние, повысить социальную активность и уровень их интеграции в общество, а также “предупредить” или своевременно взять под контроль развитие онкологических заболеваний и при необходимости помочь в преодолении трудностей на пути планирования создания семьи и рождения ребенка.
Реализация данного проекта позволит комплексно решить проблемы взрослых пациентов с генными дерматозами.

Цель

1. Организовать систему комплексной поддержки для совершеннолетних людей, страдающих буллезным эпидермолизом и ихтиозом, проживающих на территории РФ

Задачи

1. Организовать получение качественной и своевременной медицинской помощи совершеннолетним пациентам с генными дерматозами
2. Помочь успешно социализироваться и интегрироваться в общество совершеннолетним пациентам с генными дерматозами
3. Организовать комплексную диагностику состояния репродуктивной системы для определения репродуктивного потенциала пациентов, при необходимости помочь в планировании рождения здорового ребенка для совершеннолетних пациентов с генными дерматозами

Обоснование социальной значимости

Буллезный эпидермолиз(далее - БЭ)встречается у 1 ребенка на 30-50 тыс.новорожденных и характеризуется образованием на коже и слизистых пузырей, эрозий при малейших прикосновениях или травмах. Основные проявления ихтиоза (1 на 10-15 тыс. новорожденных)- выраженная сухость, шелушение кожи, глубокие трещины и раны, а значит-высокий риск инфицирования.Оба заболевания неизлечимы,для обоих характерна инвалидизация и ранняя смертность при тяжелых формах.На заре деятельности фонда количество взрослых подопечных было невелико,т.к. из-за неправильного ухода продолжительность жизни была катастрофически низкой. Например,продолжительность жизни больного с тяжелой дистрофической формой БЭ составляла около 30-35 лет.За 12 лет деятельности фонду удалось выстроить слаженно работающий механизм оказания комплексной помощи и всесторонней поддержки семьям с детьми с генодерматозами.Благодаря правильному уходу,современным перевязочным средствам,своевременному лечению и реабилитационным мероприятиям фонд добился не только улучшения качества,но и увеличения продолжительности жизни пациентов.Дети растут,но заболевание остается с ними,после достижения совершеннолетия пациент лишается большей части государственных льгот.Накопленный эффект по улучшению и стабилизации состояния здоровья подопечного,достигнутый за годы работы фонда, снижается, значительно сказываясь на ухудшении состояния пациента.На сегодняшний день в фонде зарегистрировано более 120 взрослых подопечных, это число ежегодно продолжает увеличиваться,и в 2023 г. прибавится более 10 “подрастающих” пациентов.
Т.к. заболевание неизлечимо,помощь должна оказываться детям и взрослым непрерывно.Большее внимание общества обращено на помощь детям,а финансирование программ помощи взрослым всегда очень ограничено.Чтобы не допустить ухудшения состояния здоровья по мере взросления пациента,необходимы регулярные обследования,консультации медицинских специалистов,а порой и сложные оперативные вмешательства.Частым осложнением при генодерматозах, особенно при БЭ, является онкология.Взрослые пациенты с генодерматозами постоянно сталкиваются с различными трудностями адаптации в обществе -сложно быть не таким,как все.Часто такие больные ведут затворнический образ жизни,стесняются себя и избегают общения.Такой опыт не проходит бесследно и может формировать различные психологические нарушения.Эти состояния требуют длительного медикаментозного лечения и психологического сопровождения- важно не только скорректировать симптомы заболевания,но и адаптировать пациента к жизни в обществе:получить образование,работу, найти друзей и близкого человека, создать полноценную семью.
Основываясь на опыте работы фонда,можно выделить несколько основных причин существования проблемы пациентов 18+ с редкими генными дерматозами:
1.После 18 лет пациенты оказываются в «слепой зоне»,поскольку государственных программ помощи взрослым мало,а частные и корпоративные доноры чаще предпочитают помогать детям.
2.Для успешной социализации и интеграции в общество взрослым людям,страдающим генными дерматозами, не хватает психологической помощи специалистов.
3.Зачастую,пациенты с генетическими заболеваниями кожи не могут получить информацию о правильном подходе к планированию семьи, что напрямую влияет на повышение кол-ва случаев нежелательной беременности и вероятность рождения больного ребенка.
Взрослые пациенты по мере своих возможностей стараются получить образование, трудоустроиться, найти свое место в жизни.В редких случаях это удается, но большинство таких пациентов продолжает остро нуждаться в программах поддержки на протяжении всей жизни.
Благотворительный фонд "Дети-бабочки" -единственная организация, оказывающая системную помощь людям, страдающим редкими генными заболеваниями кожи.
С мая 2022г. наш фонд совместно с президентским фондом «Круг добра» реализует проект по организации помощи орфанным пациентам по месту жительства, включающий в себя проведение выездных патронажей в регионах РФ,содержащих образовательный и практические модули в области генных дерматозов, а также организацию через фонд «Круг добра» обеспечения пациентов с тяжелыми формами БЭ жизненно необходимыми медицинскими изделиями на2022-2023гг.
Данный вид помощи распространяется только на детей с тяжелыми формами БЭ,взрослые пациенты не получают такой поддержки от государства, но экспертное и пациентское сообщества, профильные фонды неоднократно обсуждали проблему обеспечения орфанных пациентов 18+,т.к. большое значение имеет непрерывность их терапии.
Фонд “Круг добра” совместно с Минздравом РФ готовится к реализации Указа Президента об увеличении возраста пациентов, получающих поддержку,до 19лет.
Данные инициативы, безусловно, помогут приблизиться к цели оказания многосторонней помощи пациентам любого возраста,но их реализация требует подготовки и времени, поэтому задача фонда поддержать совершеннолетних подопечных в этот период,реализуя комплексную программу помощи и минимизируя возможные последствия для физического и ментального здоровья.

География проекта

г. Москва, г. Санкт-Петербург, Ставропольский край, Республика Дагестан, Белгородская область, Ульяновская область, Республика Якутия, Астраханская область, Приморский край, Краснодарский край, Новосибирская область, Хабаровский край, Республика Татарстан, Республика Башкортостан, Республика Марий Эл, Республика Удмуртия, Омская область, Чеченская республика, Ханты-Мансийский автономный округ, Республика Крым, Архангельская область, Республика Коми, Ярославская область, Республика Бурятия, Ленинградская область, Московская область, Челябинская область, Оренбургская область, республика Хакасия, Саратовская область, Амурская область, Рязанская область, Курская область, Сахалинская область, Чувашская Республика, Воронежская область, Тульская область, Алтайский край, Красноярский край, Ивановская область, Томская область, Ростовская область, Магаданская область, Тамбовская область, Владимирская область, Республика Калмыкия, Тюменская область, Свердловская область.

Целевые группы

1. Люди, страдающие буллезным эпидермолизом и ихтиозом, старше 18 лет, проживающие на территории РФ