Проекты

Краткое описание

БФ “Дети-бабочки” — инфраструктурный фонд, на протяжении 12 лет оказывающий системную помощь детям и взрослым с редкими генетическими заболеваниями кожи. Это единственная в РФ некоммерческая организация, специализирующаяся на медицинской и социальной помощи пациентам с тяжелыми формами генодерматозов, включая редкие (орфанные) заболевания – буллезный эпидермолиз и ихтиоз. Под попечительством фонда находится более 2500 пациентов на территории РФ и стран СНГ.Фонд реализует 16 программ помощи, сопровождая пациентов на протяжении всей жизни.
Начиная с 2022 года Фонд сталкивается с увеличением кол-ва обращений от семей пациентов с генными дерматозами, проживающих на новых территориях, с просьбой об оказании помощи. Ранее на этих территориях больные не получали практически никакой помощи – они были оторваны от современной терапии, часто им ставили неверный диагноз, что существенно отразилось как на состоянии кожного покрова, так и на сопутствующих основному заболеванию осложнениях. Реализация проекта даст возможность пациентам на новых территориях своевременно получить доступную качественную медицинскую и социальную помощь по месту жительства и в федеральных центрах РФ, что в дальнейшем позволит значительно снизить риск развития тяжелых осложнений заболевания, минимизировать процент ранней инвалидизации и смертности, и в целом повысит качество жизни пациентов и их семей.
В ходе реализации проекта для медицинских специалистов в новых регионах будут организованы и проведены выездные обучающие семинары и медицинские патронажи, включающие в себя консилиумы и осмотры пациентов с участием экспертов Фонда. Для пациентов, проживающих на новых территориях, будут организованы обследование и стационарное лечение в клиниках Москвы, санаторно-курортное лечение, предоставлены консультационные услуги врачей дерматологов и педиатров, а также консультации психологов, специалистов по нейрокогнитивной реабилитации в онлайн формате. Пациенты будут обеспечены необходимыми перевязочными материалами и средствами ухода за кожей, направленными адресно, а также предоставленными во время госпитального лечения и выездных патронажей.
Реализация Проекта позволит увеличить количество благополучателей, их данные будут внесены в МИС Регистр и проанализированы для формирования индивидуальной потребности в медицинских изделиях и прогнозирования течения заболевания, профилактических и лечебных мероприятий, таргетной терапии. Медицинские специалисты новых регионов пройдут стажировку в ведущих федеральных медицинских центрах РФ и смогут использовать приобретенный опыт в своей повседневной работе с пациентами. Региональные специалисты будут обучены работе в МИС для организации грамотного учета пациентов на местах. Проведение информационной кампании позволит увеличить уровень осведомленности об особенностях жизни пациентов с редкими заболеваниями и о влиянии на качество жизни таких пациентов совместной работы некоммерческих организаций с государством.

Цель

1. Организация медицинской и социальной помощи пациентам с генными дерматозами, в том числе с редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом, на новых территориях

Задачи

1. Повышение квалификации медицинских специалистов на новых территориях
2. Организация медико-социальной помощи пациентам с генными дерматозами на новых территориях
3. Организация обеспечения пациентов на новых территориях адресной помощью: перевязочными материалами, специализированными продуктами лечебного питания, эмолентами — профессиональными средствами ухода за кожей
4. Привлечение внимания общественности к проблемам больных генными дерматозами на новых территориях

Обоснование социальной значимости

Буллезный эпидермолиз (далее - БЭ) встречается у 1 ребенка на 30-50 тысяч новорожденных и характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей, эрозий при малейших прикосновениях или травмах. Основные проявления ихтиоза - выраженная сухость, усиленное шелушение кожи, глубокие трещины и раны, а значит - высокий риск инфицирования. Частота встречаемости - у 1 ребенка на 30 тысяч новорожденных. Атопический дерматит возникает из-за нарушения иммунного ответа организма и изменения барьерной функции кожного покрова, проявляется шелушением, трещинами, нестерпимым зудом. Частота встречаемости - у 230 на 100 000 человек. Псориаз проявляется яркими пятнами, шелушением и зудом. При тяжелых формах псориаза имеет место ранняя инвалидизация пациентов из-за псориатического артрита, который приносит нестерпимую боль и дискомфорт. Частота встречаемости - 225 на 100 000 человек.
Пациенты с тяжелыми формами этих заболеваний являются наиболее незащищенной категорией граждан, испытывают сложности в лечении, ежедневном уходе и жизнеобеспечении. Новорожденные — это особенная группа пациентов, которая нуждается в незамедлительном оказании помощи с первых дней жизни. В среднем в Российской Федерации каждый месяц появляется на свет 6–8 детей с БЭ и ихтиозом. В 2022-2023 годы наблюдается прирост рождаемости детей с врожденными генными дерматозами. Только за этот период Фондом зарегистрировано 87 новорожденных, из них 6 - с новых территорий.
В месяц больным с БЭ и ихтиозом требуется от 50 до 700 тысяч рублей для коррекции состояния кожи, эпителизации ран и профилактики онкологических осложнений. Пациенты в периоды обострений боевых действий на данных территориях с 2014 года по несколько месяцев могли не получать квалифицированную медицинскую помощь, не имели доступ к необходимым перевязочным материалам и лекарственным препаратам и другим средствам ухода за кожей. Любой перерыв в лечении таких больных может привести к катастрофическим последствиям для здоровья и жизни. Отсутствие гигиены в антисанитарных условиях жизни повышает риск присоединения вторичной инфекции — это приводит к воспалениям, а в запущенных случаях - к сепсису, что является жизнеугрожающим состоянием. Отсутствие специализированного питания приводит больных БЭ к белково-энергетической недостаточности, длительно не заживающим ранам, гипопротеинемии, анемии и другим осложнениям. Пациенты с определенными формами ихтиоза и тяжелым атопическим дерматитом нуждаются в специализированных гипоаллергенных смесях, особенно маленькие пациенты до 2 лет.
Для проведения качественной и эффективной работы с такими пациентами необходимо постоянное дополнительное обучение и повышение квалификации медицинских специалистов. В условиях продолжительной вынужденной изоляции у медицинских специалистов на этих территориях не было доступа к актуальной профессиональной информации, отсутствовали возможности повышения квалификации, обмена знаниями и опытом на международном уровне. На сегодняшний день устаревшая материально-техническая база медицинских учреждений данных территорий не может позволить специалистам провести качественную диагностику, организовать стационарное лечение, предоставить высокотехнологичные виды помощи и реабилитацию для целевой группы проекта. В результате возросшей внутренней и внешней миграции на новых территориях возникли сложности по учету пациентов, актуализации медицинских баз данных. В связи с оттоком кадров зафиксирован существенный дефицит профильных медицинских специалистов. Из-за нарушенной логистики и транспортного сообщения между населенными пунктами новых территорий у врачей нет возможности наблюдать больных в отдаленных регионах, осуществлять патронажи.

География проекта

Новые регионы РФ (Луганская Народная Республика, Донецкая Народная Республика, Запорожская область, Херсонская область), г. Ялта (респ. Крым), г. Москва

Целевые группы

1. Пациенты, страдающие редкими (орфанными) заболеваниями — буллезным эпидермолизом и ихтиозом, тяжелыми формами атопического дерматита и псориаза, проживающие на новых территориях.