Проекты

Краткое описание

Проект направлен на формирование приверженности к безопасному, сбалансированному и разнообразному питанию из специализированных низкобелковых продуктов, профилактику срывов пациентов с фенилкетонурией в возрасте от 7 до 18 лет Кемеровской области, путем проведения 4 мастер - классов с профессиональным шеф поваром Кулинарной студии "Соус".
Фенилкетонурия (ФКУ)- врожденное нарушение обмена аминокислоты фенилаланина вследствие отсутствия или резкого снижения активности фермента фенилаланингидроксилазы в печени, унаследованное ребенком от обоих родителей и независимо от его пола. Фенилкетонурия (ФКУ) вызывает клинический синдром умственной отсталости с когнитивными и поведенческими нарушениями. При отсутствии лечения развивается тяжелая умственная отсталость. Встречается с частотой 1 случай на 7 000 - 10 000 новорожденных.
Единственное, на сегодняшний день, эффективное лечение фенилкетонурии (ФКУ), это соблюдение строжайшей диеты с учетом каждого грамма белка. Пациенты с фенилкетонурией могут употреблять около 5% пищи, которую употребляют обычные люди. Незаменимая аминокислота фенилаланин в организм должна поступать строго в определенном количестве. Остальные аминокислоты, свободные от фенилаланина, поступает ребенку в виде аминокислотной смеси, которую родители дают ребенку в определенное время и в количествах, рекомендованных, врачом генетиком.
На территории Кемеровской области проживает 47 пациентов с фенилкетонурией в возрасте от 7 до 18 лет. В проекте Юный шеф фенилкетонуриец примут участие 16 пациентов Кемеровской области на 4 мастер - классах. Для всех желающих будет трансляция в сети Инстаграм и подготовлено видео для отработки навыков приготовления новых блюд из низкобелковых продуктов дома.
В рамках проекта планируется три направления деятельности. В первом направление деятельности планируется разработка адаптивных рецептов из специализированных низкобелковых продуктов. Этим займется Кулинарная студия "Соус" во главе с шеф поваром. Шеф повар адаптирует блюда из рациона здоровых людей для пациентов с диагнозом ФКУ - в этом уникальность данного проекта.
Во втором - формирование навыков приготовления пищи из специализированных низкобелковых продуктов у пациентов в возрасте от 7 до 18 лет с диагнозом фенилкетонурия. Будет проведено 4 мастер - класса. На каждом будет присутствовать 4 пациента в возрасте от 7 до 18 лет с диагнозом фенилкетонурия. Шеф повар будет помогать ребятам взвешивать, и готовить новые для них блюда. Раскроет секреты приготовления, нарезки продуктов. Каждый мастер - класс будет отснят видеографом и смонтировано 4 ролика подробного, пошагового приготовления блюд. Это даст возможность приготовить новые блюда не только приглашенным на мастер - класс, но и всем желающим с фенилкетонурией, в том числе и пациентам из других регионов.
А в третьем направление планируется консультационное и информационное сопровождение участников мастер-класса по внедрению в повседневную систему питания новых знаний.

Цель

1. Формирование приверженности к безопасному, сбалансированному и разнообразному питанию из специализированных низкобелковых продуктов, профилактика срывов пациентов с фенилкетонурией в возрасте от 7 до 18 лет.

Задачи

1. 1. Разработка адаптивных рецептов из специализированных низкобелковых продуктов.
2. 2. Сформировать навык приготовления пищи из специализированных низкобелковых продуктов.
3. 3. Консультационное и информационное сопровождение участников мастер-класса по внедрению в повседневную систему питания новых знаний.

Обоснование социальной значимости

Фенилкетонурия (ФКУ)- врожденное нарушение обмена аминокислоты фенилаланина вследствие отсутствия или резкого снижения активности фермента фенилаланингидроксилазы в печени, унаследованное ребенком от обоих родителей и независимо от его пола. ФКУ входит в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (утв. постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403).
Единственное, на сегодняшний день, эффективное лечение ФКУ, это соблюдение строжайшей диеты с учетом каждого грамма белка. Пациенты с фенилкетонурией могут употреблять около 5% пищи, которую употребляют обычные люди. Детям с фенилкетонурией незаменимая аминокислота фенилаланин в организм должна поступать строго в определенном количестве, определяемая переносимостью ребенка. Остальные аминокислоты, свободные от фенилаланина, поступает ребенку в виде аминокислотной смеси, которую родители дают ребенку в определенное время и в количествах, рекомендованных, врачом генетиком. Несоблюдение диеты может привести у пациентов к развитию тяжелой формы умственной отсталости, а именно, так называемой «фенилаланиновой олигофрении», когда ребенок становится тяжелым инвалидом. Поэтому диетотерапия должна продолжаться на протяжение всей жизни пациента (Клинические рекомендации по ФКУ http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_373883/ )
Низкий уровень навыков или их отсутствие для пациентов с диагнозом фенилкетонурия в возрасте от 7 до 18 лет и их семей в приготовление специализированных низкобелковых продуктов самостоятельно происходит потому, что родители этих пациентов не умеют либо плохо владеют навыком приготовления специализированных продуктов. Так же специализированные продукты очень специфичны в приготовление, что не всегда позволяет добиться того результата после приготовления, как хотелось бы. В генетической консультации отсутствует врач диетолог, который бы рассказывал специфику приготовления специализированных продуктов, особенность их готовки. Отсутствие психолога в штате генетической консультации является причиной неприятия болезни у своего ребенка. В результате это приводит к нарушению диеты и как следствие к повышению уровня фенилаланина в крови. При длительном нарушение диеты происходит ухудшение психо – эмоционального состояния, физического здоровья и приводит к умственной отсталости и инвалидизации, потере диеспособности и сокращения срока жизни. У пациентов снижается мотивация к обучению, а в последствие и остановке развития.
Отсутствие разнообразия в пище ведет к депрессивному состоянию пациента с фенилкетонурией «почему именно Я такой?». На этом фоне у многих пациентов появляется желание попробовать запрещенные продукты. даде овощи и фрукты пациенты с фенилкетонурией кушают в ограниченном количестве. Также это приводит к отсутствию аппетита и уменьшение массы тела, что так же приводит к повышению уровня фенилаланина в крови и как следствие ухудшению состояния здоровья, нарушению в поведенческих реакциях, агрессивному восприятие мира.

География проекта

Кемеровская область

Целевые группы

1. Пациенты с фенилкетонурией в возрасте от 7 до 18 лет Кемеровской области