Проекты

Краткое описание

Проект направлен на повышение качества организации домашней диетотерапии и уровня приверженности лечению у семей пациентов с фенилкетонурией (ФКУ). Фенилкетонурия - редкое наследственное заболевание, при котором контроль питания является основным и пожизненным методом лечения. Несмотря на наличие медицинских рекомендаций, в повседневной жизни семьи сталкиваются с рядом трудностей: высокая трудоёмкость расчётов рациона, необходимость постоянного контроля содержания фенилаланина в продуктах, разрозненность информации, ограниченный доступ к профильным специалистам и высокая эмоциональная нагрузка. В результате даже мотивированные семьи испытывают сложности в организации диетотерапии, что может приводить к ошибкам в питании и снижению приверженности лечению. Проект предлагает комплексное решение этих проблем через создание и внедрение системы практической поддержки семей. На первом этапе будет сформирована и систематизирована научно обоснованная и практико-ориентированная база знаний по организации домашней диетотерапии при ФКУ. К работе будут привлечены эксперты - врачи-генетики, диетологи и психологи, которые проведут анализ существующих медицинских рекомендаций и практического опыта сопровождения семей пациентов. На основе подготовленной базы знаний будет разработан интеллектуальный помощник - цифровой инструмент, позволяющий семьям быстро получать проверенную информацию, алгоритмы действий и ответы на наиболее распространённые вопросы, возникающие при организации питания. Для семей, испытывающих трудности с использованием цифровых технологий, будет создано практическое методическое пособие в формате PDF, содержащее структурированную информацию, примеры меню, алгоритмы расчёта рациона и рекомендации по организации питания. Для обеспечения реального внедрения разработанных инструментов в жизнь семей пациентов будет проведена всероссийская стратегическая сессия с участием председателей региональных отделений Всероссийского общества по фенилкетонурии. В ходе трехдневной встречи участники познакомятся с разработанными инструментами и совместно разработают модели их внедрения с учетом региональных особенностей. После возвращения в регионы руководители отделений проведут встречи с семьями пациентов и представителями медицинского сообщества, организуют обучение использованию интеллектуального помощника и распространение методического пособия. Важной частью проекта станет психологическая поддержка семей в период внедрения новых инструментов. Эту работу будет осуществлять команда «Мы рядом», объединяющая психолога, равных консультантов и консультанта-диетолога, имеющих опыт сопровождения семей пациентов с ФКУ. В результате реализации проекта не менее 300 семей пациентов с ФКУ освоят использование интеллектуального помощника и начнут регулярно применять его в повседневной практике. Это позволит повысить уровень информированности семей, снизить эмоциональное напряжение, повысить качество организации диетотерапии и уровень приверженности лечению.

Цель

1. Повысить качество организации диетотерапии и уровень приверженности лечению семей пациентов с ФКУ на территории РО ВОФ

Задачи

1. Сформировать и систематизировать актуальную, научно обоснованную и практико-ориентированную информационную базу по организации домашней диетотерапии для семей пациентов с ФКУ на территории РО ВОФ.
2. Обеспечить внедрение интеллектуального помощника и информационного пособия в повседневную практику семей пациентов с ФКУ на территории РО ВОФ и сформировать устойчивые навыки их использования.

Обоснование социальной значимости

Фенилкетонурия (ФКУ) – редкое (в России частота 1:7000) генетическое заболевание нарушения обмена веществ, при котором не расщепляется должным образом одна из аминокислот белка - фенилаланин (ФА). ФКУ включена в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (Постановление Правительства РФ от 26.04.2012 года No403). Накопление ФА в крови, приводит к поражению центральной нервной системы и тяжёлой умственной отсталости, а также оказывает пагубное влияние на другие системы: репродуктивную, опорно- двигательную, эндокринную, сердечно-сосудистую. Основное лечение ФКУ - соблюдение диеты со строгим ограничением белка (соответственно, и ФА) и прием специализированных продуктов лечебного питания без ФА. Рекомендуется пожизненное проведение диетотерапии всем пациентам с ФКУ с целью профилактики повреждений ЦНС и улучшения социальной адаптации. (https://clck.ru/3GaZHA ). Заболевание устанавливается у пациента по результату неонатального скрининга, и основная нагрузка лечения ложится на родителей. Одними из основных сложностей, с которыми сталкивается семья пациента с ФКУ недостатке доступной, систематизированной и оперативной информационной поддержки, необходимой для принятия ежедневных решений по организации питания. В рамках подготовки проекта Всероссийским обществом по фенилкетонурии был проведён опрос семей пациентов с ФКУ об организации диетотерапии в повседневной жизни, в котором приняли участие 568 респондентов из различных регионов Российской Федерации. Результаты опроса показали, что семьи пациентов испытывают существенные сложности при получении оперативной консультационной поддержки. 43,8 % респондентов указали, что не имеют возможности оперативно обратиться к профильному специалисту (врачу-генетику или диетологу), когда возникают вопросы по организации рациона или корректировке питания. Только 25,3 % семей могут получить ответ специалиста в течение суток, тогда как остальные вынуждены ожидать консультации значительно дольше. В условиях ограниченной доступности специалистов семьи часто вынуждены искать информацию самостоятельно. По данным опроса, 81 % респондентов обращаются за советами к другим родителям в чатах и интернет-сообществах (40 % — часто, 41 % — иногда). Такие формы взаимопомощи позволяют быстро получить ответ, однако 37 % участников опроса отмечают, что информация из таких источников требует дополнительной проверки или вызывает сомнения. (clck.ru/3SYHYK ). Таким образом, значительная часть решений, связанных с организацией диетотерапии, принимается семьями на основе разрозненной информации, личного опыта других пациентов и длительных уточняющих обсуждений. Это увеличивает риск ошибок в расчётах рациона и требует от родителей значительных временных и эмоциональных ресурсов. Для многих семей поиск и интерпретация этих данных становится сложной задачей. Постоянная необходимость контроля питания, принятия решений и поиска информации оказывает значительную психологическую нагрузку на семьи пациентов с ФКУ. Родители вынуждены ежедневно принимать ответственные решения, от которых напрямую зависит здоровье ребёнка, что усиливает тревожность и повышает эмоциональное напряжение. Актуальность проекта подтверждается международными научными исследованиями. Так, в исследовании «Phenylketonuria patients’ and their parents’ knowledge and attitudes to the daily diet» (clck.ru/3SYHYp ) показано, что знание рекомендаций по диетотерапии само по себе не обеспечивает приверженность лечению: около 30 % пациентов испытывают чувство беспомощности и стыда, связанное с необходимостью соблюдения диеты. Авторы подчеркивают необходимость долгосрочной семейной поддержки и образовательных программ для пациентов с ФКУ. Современные систематические обзоры также подтверждают, что соблюдение диеты при ФКУ определяется комплексом социальных, психологических и образовательных факторов Factors Affecting Adherence to a Low Phenylalanine Diet in Patients with Phenylketonuria: A Systematic Review (clck.ru/3SYHZJ ). Именно на решение этой задачи направлен данный проект, предусматривающий создание и внедрение интеллектуального помощника и информационного пособия, которые объединят научно обоснованную информацию, практические рекомендации специалистов и удобные инструменты для повседневного использования семьями пациентов с фенилкетонурией.

География проекта

Региональные отделен ВОФ. В проекте примут участие председатели не менее 24 региональных отделений ВОФ.

Целевые группы

1. Семьи пациентов с ФКУ на территории РО ВОФ