Проекты

Краткое описание

Проект ориентирован на формирование устойчивой приверженности строгому соблюдению диеты у детей с диагнозом фенилкетонурия в Саратовской области.
Фенилкетонурия (ФКУ) - это редкое (в России частота 1:7000) генетическое наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма аминокислоты фенилаланин.
На территории Саратовской области проживает 80 детей, страдающих ФКУ, 50 из которых будет охвачено проектом.
В рамках проекта планируется три направления деятельности: 1) повышение уровня информированности у родителей детей с ФКУ в области ФКУ-диеты; 2) повышение уровня кулинарного мастерства родителей и детей в части разнообразия ФКУ-рациона, в том числе внедрение в повседневную жизнь полученных навыков; 3) мультиплицирование успешного опыта проекта среди заинтересованной аудитории.
В части повышение уровня информированности будет проведено 8 вебинаров: 4 с диетологом, 3 с психологом и 1 с генетиком, а также дополнительное индивидуальное консультирование пациентов диетологом и психологом. Вебинары с диетологом будут проведены с целью обучения родителей правильно организовывать рацион, а также профилактировать авитаминоз и гипервитаминоз у детей с ФКУ. Вебинары с психологом позволят научить родителей правильному выстраиванию отношений между ними и ребенком в условиях строгой диеты.
Период планирования беременности девушкой с ФКУ неразрывно связан с особенно строгой ФКУ-диетой. В период планирования и в течение беременности необходимо четко соблюдать нормы диеты, с целью предупреждения рождения ребенка с синдромом «материнской фенилкетонурии». Вебинар с генетиком на тему планирования семьи расширит знания родителей в этой области, что позволит им в будущем помогать своим детям с ФКУ в этот особенный период их жизни.
В части повышения уровня кулинарного мастерства родителей и детей будет проведено 3 кулинарных мастер-класса в офлайн-формате. На мастер-классах могут присутствовать дети в возрасте 6 лет и старше совместно с родителями, детей младшего возраста будут представлять их родители. В конце каждого мастер-класса будет вручено по одному продуктовому набору на ребенка из таких же продуктов, которые использовались на мастер-классе, с целью внедрения полученных навыков в повседневную жизнь. Для успешной апробации рецептов после мастер-классов будет организовано консультирование представителей целевой группы поваром.
Кроме того будет распространен успешный опыт проекта путем размещения видеороликов о вебинарах и мастер-классах в сети Интернет (YouTube, Instagram, ВКонтакте, на сайте организации), а также будут распространены информационные листовки о проекте в региональных детских учреждениях здравоохранения. Информация проекта будет размещена на ресурсах партнеров, что позволит расширить охват и географию проекта.
Таким образом всего проектом будет охвачено очно 50 семей, в записи видеоматериалы наберут 1100 просмотров.

Цель

1. Формирование устойчивой приверженности строгому соблюдению диеты у детей с диагнозом фенилкетонурия в Саратовской области

Задачи

1. Повышение уровня информированности у родителей детей с ФКУ в области ФКУ-диеты
2. Повышение уровня кулинарного мастерства родителей и детей в части разнообразия ФКУ-рациона питания детей, в том числе внедрение в повседневную жизнь полученных навыков
3. Мультиплицирование успешного опыта проекта среди заинтересованной аудитории

Обоснование социальной значимости

Фенилкетонурия (ФКУ) – редкое заболевание нарушения обмена веществ, при котором не расщепляется должным образом одна из аминокислот белка - фенилаланин(ФА). Основное лечение ФКУ - соблюдение диеты со строгим ограничением белка (соответственно, и ФА) и прием специализированных продуктов лечебного питания без ФА. Больным ФКУ необходимо использовать в рационе низкобелковые и безбелковые специализированные продукты питания с целью коррекции энергетической ценности лечебного рациона. Рекомендуется пожизненное проведение диетотерапии всем пациентам с ФКУ с целью профилактики повреждений ЦНС и улучшения социальной адаптации (Клинические рекомендации по ФКУ - https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/proekty-klinicheskikh-rekomendatsiy/%D0%9A%D0%A0%20%D0%A4%D0%9A%D0%A3_%D0%93%D0%A4%D0%90%20%D0%B2%20%D0%9C%D0%97%20%D0%A0%D0%A4.pdf).
В России по данным неонатального скрининга частота ФКУ составляет 1:7000. На территории Саратовской области проживает 80 детей с этим заболеванием (https://drive.google.com/file/d/1PTWiCFiZ_0fMpRo_Saw-Q1NjBxM76suv/view?usp=sharing).
Скудный рацион детей с ФКУ является для них потенциально опасным из-за возникновения разного рода соблазнов съесть запрещенные им продукты (мясо, рыбу, молочку, злаковые, бобовые, орехи, хлеб и др.).
Высокая стоимость специализированных низкобелковых продуктов для ФКУ-диеты не позволяет родителям с легкостью экспериментировать на кухне. Из-за специфичных свойств этих продуктов, редко получается приготовить вкусно и получить желаемый результат.
В период планирования и в течение беременности девушке с ФКУ необходимо соблюдать диету намного строже, чем вне этого периода, с целью профилактики синдрома "материнской ФКУ". Материнская ФКУ - это комплекс симптомов, возникающих у детей женщин, страдающих ФКУ и не соблюдавших в период планирования и в течение беременности диету. Синдром возникает в результате воздействия на плод повышенного ФА и его ядовитых метаболитов.
Все специализированные продукты лечебного питания без ФА для детей с ФКУ содержат витаминно-минеральные премиксы, однако больным ФКУ требуется дополнительный прием витаминов (ист. Клинические рекомендации), что вызывает у родителей затруднение - разобраться в уже поступающих витаминах в организм ребенка и не допустить авитаминоза и гипервитаминоза.
На территории Саратовской области с больными ФКУ работают врачи-генетики ГУЗ "СОДКБ", однако, для качественного ведения этих пациентов требуется мультидисциплинарный подход с обязательным участием как генетиков, так и диетологов, медицинских психологов и врачей других специальностей, имеющих опыт в лечении этого редкого заболевания (ист. Клинические рекомендации по ФКУ).
От психологической обстановки в семье, воспитывающей ребенка с ФКУ, зависит статус ребенка. Существует взаимосвязь между стилем родительского воспитания в семье и особенностями формирования эмоциональной сферы у детей с ФКУ (https://cyberleninka.ru/article/n/psihologicheskiy-status-lichnosti-detey-s-fenilketonuriey-poluchayuschih-dietoterapiyu-s-rannego-vozrasta/viewer).
Срыв с диеты не отражается моментально на состоянии здоровья, как аллергия, а имеет накопительный эффект. После срыва больного ФКУ с диеты низкой мотивацией для продолжения диетотерапии является отсутствие быстрого эффекта от её возобновления. Именно поэтому к обучению основным принципам организации диетотерапии необходимо привлекать не только родителей, но и самих подростков с ФКУ (https://nczd.ru/wp-content/uploads/2018/04/diss-bushueva.pdf).
Проведя опрос родителей детей с ФКУ в Саратовской области, мы выявили следующие проблемы:
- потенциально опасный несбалансированный неполноценный неразнообразный рацион детей с фенилкетонурией, который может привести к серьезным физическим и психическим отклонениям детей,
- недостаточный уровень теоретических и практических знаний родителей и детей о правильной организации питания, маленькое количество проверенных рецептов низкобелковых блюд,
- сложная психологическая обстановка в семьях, воспитывающих детей с ФКУ.
Если ситуация в отношении этих проблем не будет решаться в ближайшее время, то очевидно, что состояние таких детей и семей, где они воспитываются, будет ухудшаться. Для организации качественного ухода за больным фенилкетонурией родители должны знать максимум необходимой информации.
Особенная социальная значимость состоит в том, что при ФКУ уход и контроль за больным осуществляется круглосуточно в режиме 24/7 родителями. В таком случае от их информированности зависит, как будет происходить лечение (диетотерапия) пациентов в домашних условиях (организация специального лечебного рациона, профилактика срывов с диеты, формирование правильных межличностных отношений в семье).
Своей реализацией проект будет способствовать устойчивой приверженности строгому соблюдению диеты у детей с ФКУ, улучшит психологический климат в семье, улучшит качество пищевого рациона детей с данным заболеванием.

География проекта

Саратовская область

Целевые группы

1. семьи, воспитывающие детей с фенилкетонурией в Саратовской области